12 | 12 | 2017

Сучасний погляд на проблему природжених вад серця у дітей, ускладнення їх перебігу в доопераційному та віддаленому післяопераційному періодах спостереження

 

 

М.О.Гончарь

Природжена патологія серця та магістральних судин є найчастішою причиною ранньої інвалідізації та смерті дітей першого року життя, і тому вивчення її причин, діагностики, лікування і профілактики набуває все більшої актуальності. Так, у США щорічно народжується до 30-35 тис. дітей з природженими вадами серця (ПВС), у Росії - 20-22 тис., в Україні - 5-6,5 тис. хворих. За даними патологоанатомічних досліджень, ПВС складають 1,9% усіх аутопсій. За частотою зустрічальності природжені вади серця займають третє місце після природженої патології опорно- рухового апарату та центральної нервової системи.

В структурі ПВС (більше 90 варіантів і близько 200 різних їх сполучень) майже половина належить анатомічним дефектам зі збагаченням малого кола кровообігу, які в більшості є аціанотичними. Меншу групу складають ціанотичні ПВС з веноартеріальним шунтуванням крові та збідненням малого кола кровообігу. Природна летальність при всіх вадах у дітей складає понад 40%. Більшість хворих помирає на першому році життя, а 70% з них - у перші місяці життя. Доведено, що чим раніше виникають гемодинамічні порушення, обумовлені вадою, тим складніше сполучення анатомічних дефектів діагностується у немовляти. Найбільш розповсюдженими вважають вади так званої «великої шістки»: дефект міжшлуночкової перетинки, відкриту артеріальну протоку, дефект міжпередсердної перетинки, тетраду Фалло, коарктацію аорти та транспозицію магістральних судин. Разом вони складають більше 66% усіх ПВС.

Серед немовлят з природженими вадами, які щороку народжуються в Україні, 35-40% знаходяться в критичному стані з перших днів життя і потребують інтенсивної терапії та хірургічної корекції. Виживання новонароджених з ПВС залежить від складності серцево-судинної аномалії, віку дитини на момент діагностики патології, наявності екстракардіальних вад розвитку. Відомо, що ПВС можуть сполучатися з тяжкими порушеннями серцевого ритму та провідності, серцевою недостатністю, легеневою гіпертензією, інфекційним ендокардитом або з іншими множинними природженими вадами у складі генетичних синдромів. Це ще більше впливає на гемодинаміку й обумовлює високий ризик ранньої смерті дитини.

Своєчасне визначення адекватної тактики ведення і лікування дітей з ПВС є важливим і реальним аспектом зниження інвалідізації.

Відомо, що госпітальна летальність у кардіохірургічних клініках становить 5-20% і залежить від анатомічної складності ПВС і від вихідного стану міокарда.

В умовах швидкого успішного розвитку кардіохірургічної служби в Україні і щорічного збільшення обсягу оперативної корекції природжених вад серця значно підвищується відповідальність неонатологів, педіатрів і дитячих кардіоревматологів щодо своєчасної діагностики означеної патології і грамотного спостереження і лікування дитини в доопераційному періоді. Оптимальний термін операції визначають сумісно дитячий кардіоревматолог і кардіохірург у залежності від анатомічної особливості вади, наявності ускладнень її перебігу, супутніх захворювань та інших обставин індивідуально для кожної дитини.

Нині очікується, що група осіб, які перенесли операції з приводу ПВС, буде збільшуватися приблизно на 5% за рік. По суті, протягом останніх десятиріч формується особлива когорта пацієнтів, що потребує довгострокового професійного спостереження дитячих кардіологів і адекватної реабілітації з метою якомога повнішого відновлення здоров'я. У той же час відомо, що після оперативної корекції ПВС через 1 рік І функціональному класу КУНА відповідає 90% пацієнтів, через 10 років - 50%, тобто означені питання ще не вирішені на бажаному рівні.

До найбільш частих ускладнень природжених вад серця відносять синдроми артеріальної гіпоксемії, серцевої недостатності, легеневої гіпертензії, артеріальної гіпоксемії та аритмії серцевої діяльності. Кожне з них пов'язане з можливістю розвитку міокардіальної дисфункції і, в подальшому, прогресування ХСН.

Синдром артеріальної гіпоксемії може проявлятися ціанозом вже з перших годин після народження дитини. Ціаноз, як правило, центрального характеру, тобто присутній і на слизових оболонках. Зазвичай ціаноз свідчить про існуючу гіпоксемію (знижений рівень насичення киснем артеріальної крові). Ступінь ціанотичності шкіри залежить від тяжкості гіпоксемії і від концентрації гемоглобіну в крові. Ціаноз звичайно не проявляється, доки в артеріальній системі більш ніж 30 г/л десатурованого гемоглобіну.

Ціаноз при ПВС часто є генералізованим, на відміну від акроціаноза (посиніння тільки кистей та ступнів), що зустрічається у новонароджених і не є пов'язаним з кардіальними проблемами. Окрім ПВС, причинами артеріальної гіпоксемії можуть бути розлади дихання, пов'язані з родовою травмою, асфіксією, респіраторним дистресом, масивним ателектазом легень, пневмо-діафрагмальною килою та ін.

У формуванні артеріальної гіпоксемії при ПВС можуть відігравати роль три основних механізми:

1)право-ліве шунтування венозної крові і її надходження в аорту;

2)знижений легеневий кровоток і зменшене повернення артеріальної крові до серця;

далее