13 | 12 | 2017

 

Необхідність, можливість і етапність лікування дітей з множинними вродженими вадами розвитку і вадою серця

І.Ю. Авраменко, Р.Я. Ковальський, А.О. Тишкевич, Г. С. Чайковська м. Львів 

До множинних вроджених вад розвитку (МВВР) відносять вади, які діагностовано щонайменше у двох системах органів і одна з вад зумовлює важкий стан дитини. Особливу загрозу становлять МВВР, в склад яких входять вроджені вади серця (ВВС), оскільки вони є причиною смерті у 28 % випадків.

Мета лікування.

Проаналізувати результати лікування дітей з МВВР, в склад яких входить ВВС. Визначити пріоритети надання допомоги дітям з вказаними МВВР. Матеріали і методи. Ретроспективний аналіз медичної документації дітей з МВВР і ВВС, які лікувались у ЛОДКЛ ≪ОХМАТДИТ≫ в 2003 – 2011 рр.

Результати лікування.

В період з 2003 по 2011рр у ЛОДКЛ ≪ОХМАТДИТ≫ лікувалось 156 дітей з МВВР+ВВС, з них померло 81 (51,9%). Окрім ВВС 5 (3%) дітей мали ВВР органів дихання; 9 (6%) – аномалію скелету; 29 (19%) – ВВР нервової системи; 54 (35 %) – ВВР ШКТ і 79 (51%) – ВВР нирок; у 21 (13,5 %) пацієнта генетично підтверджено хромосомні аномалії. Хірургічне лікування проведено 57 (36,5%) дітям, з яких 24 померло (42,1%). З приводу ВВС прооперовано 32 (56%) пацієнта, ШКТ – 23 (40 %), ВВР легень і вади ЛОР органів по 1 (2 %) дитині. 23 (40 %) немовлят прооперовано в періоді новонародженості і більше половини з них (65 %) померло. Оперативне лікування не проводилось при наявності МВВР, які не вимагали термінового хірургічного лікування або були несумісні з життям. Висновки. Серед новонароджених з МВВР 36,5 % потребують хірургічного лікування. В першу чергу проводять корекцію вади, яка становить загрозу для життя. В першу чергу – це критичні ВВС. Некритичні ВВС у дітей, оперованих з приводу вад ШКТ, мали значення в поопераційному веденні пацієнтів. При МВВР, несумісних з життям, дискусійним залишається питання про припинення лікування.