13 | 12 | 2017

Диагностика и лечение одного из вариантов первичной кардиомиопатии – аритмогенной дисплазии правого желудочка 

Г.Э. Сухарева, В.И. Садовой, Е.С. Бринюк г. Симферополь

 Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) относится к первичным кардиомиопатиям (КМП). Это патология неясной этиологии, обычно представляющая собой изолированное поражение ПЖ, часто семейная, характеризующаяся жировой или фиброзно-жировой инфильтрацией миокарда желудочков, сопровождающаяся желудочковыми нарушениями сердечного ритма (НСР) различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков. Начало заболевания часто протекает бессимптомно. В 80% случаев АДПЖ выявляется в возрасте до 40 лет, чаще у мужчин. Внезапная сердечная смерть (ВСС) может быть первым и единственным проявлением АДПЖ, особенно у молодых людей и спортсменов (у 26% детей и подростков). По данным американских авторов, АДПЖ посмертно диагностируется примерно в 5% случаев ВСС среди лиц моложе 65 лет и в 3–4% случаев смерти молодых спортсменов во время соревнований. Теории патогенеза: АДПЖ – это врожденная аномалия развития миокарда ПЖ. Вторая теория: метаболические нарушения поражают ПЖ и вызывают прогрессирующее замещение миоцитов (апоптоз). Выделяют 4 формы клинического течения АДПЖ: скрытая форма, при которой первым и единственным проявлением заболевания является ВСС вследствие фибрилляции желудочков; аритмическая форма, характеризующаяся наличием документированных симптоматичных ЖТ с конфигурацией комплекса QRS по типу БЛНПГ; «paicisymptomatic form» – проявляется такими симптомами, как приступы сердцебиения, боль в области сердца; форма, проявляющаяся сердечной недостаточностью (СН), преимущественно правожелудочковой, с наличием или отсутствием НСР. McKenna W.J. et al. в 1994 году разработали критерии диагностики АДПЖ. Наш клинический пример иллюстрирует теорию F.I. Marcus et al. (1982) о семейном характере АДПЖ. На протяжении 12 лет (с 9 лет до 21 года) под наблюдением сначала детских, а затем взрослых кардиологов находилась больная В. с тяжелым НСР, частыми пресинкопальными, а затем и синкопальными состояниями. Диагноз: АДПЖ, аритмическая форма с частыми приступами желудочковой тахикардии у пациентки В. был выставлен по критериям McKenna W.J. et al.: сегментарное 249 поражение ПЖ с вовлечением ЛЖ; семейный случай АДПЖ, доказанный клинически; частые желудочковые экстрасистолы (>1000/24 ч); эпизоды мономорфной ЖТ с морфологией блокады левой ножки пучка Гиса; умеренная дилатация ПЖ без снижения фракции выброса. Семейный анамнез отягощен. В момент первого обследования девочки ее матери было 40 лет и у нее также было тяжелое НСР с частыми пресинкопальными и синкопальными состояниями. В возрасте 30 лет, после эпизода клинической смерти, мать ребенка была обследована в НИИССХ им. Н.Амосова (г. Киев), где ей была предложена имплантация ЭКС, однако от лечения женщина отказалась. Аритмия индуцировалась у ребенка при физической нагрузке. При анализе ХМ ЭКГ отмечалось увеличение частоты синусового ритма, предшествующее пароксизму ЖТ, как отражение активации симпато-адреналовой системы. ЖТ у пациентки вначале имела ЭКГ-морфологию БЛНПГ, что указывало на происхождение аритмии из миокарда ПЖ. Однако со временем стали регистрироваться несколько морфологий ЖТ, что говорит о формировании множественных аритмогенных очагов. У девочки часто возникали синкопальные состояния, что потребовало имплантации кардиовертера-дефибриллятора, который был установлен больной в Федеральном детском центре аритмий (г. Москва) в возрасте 14 лет. При проверке его работы у больной В. на протяжении нескольких лет зарегистрированы частые желудочковые пароксизмы, купирующиеся разрядом дефибриллятора. В возрасте 17 лет вышла замуж, и, несмотря на предупреждения врачей о нежелательности беременности, в 18 лет наступила беременность. На учет встала в 22 недели гестации в ЦОМД (г. Симферополь), где была проведена ЭхоКГ плода, которая выявила тяжелый ВПС (синдром гипоплазии левых отделов сердца). Родителям была предложена консультация в ГУ ≪НПМЦ ДКК≫ МОЗ Украины (г. Киев), где помимо ВПС у плода была диагностирована полная АВ – блокада с ЧСС плода 40 – 45 уд/мин. Высокий риск прерывания беременности привел к отказу родителей от данной операции. В сроке 28 недель гестации больной было проведено перепрограммирование кардиовертера-дефибриллятора, даны рекомендации родоразрешения в специализированном род.доме № 5 (г. Киев). Роды в срок. В 2 часа жизни ребенок был переведен в ГУ ≪НПМЦ ДКК≫ МОЗ Украины с диагнозом: умеренный клапанный аортальный стеноз (ГСД 54 mmHg). Гипоплазия дуги аорты с критической КоА. Гипоплазия МК и ЛЖ. ОАП. В первые сутки ребенку выполнена рентгенэндоваскулярная баллонная ангиопластика критической КоА. Результат вмешательства был удовлетворительный, ГСД снизился, однако у ребенка усугубилась полная АВ-блокада, что на фоне ВПС в течение нескольких суток привело к летальному исходу. Несмотря на все усилия врачей, больная В. умерла в возрасте 21 года из-за категорического отказа от замены выработавшего свой ресурс кардиовертерадефибриллятора. Диагноз АДПЖ подтвержден при патологоанатомическом исследовании. Мать пациентки жива. Таким образом, молодой возраст пациента, выраженная и плохо переносимая ЖТ (особенно полиморфная), частые эпизоды синкопе, тяжелая дисфункция ПЖ, СН, наличие в семье родственников с аритмией или умерших в раннем возрасте, отказ от лечения –все эти факторы являются предикторами неблагоприятного прогноза. Поэтому, все пациенты с диагностированной АДПЖ или с подозрением на нее имеют высокий риск ВСС, даже при отсутствии документированных желудочковых НСР. Снижение риска ВСС является основной задачей лечения АДПЖ. Одним из наиболее показанных лечебных подходов является имплантация кардиовертера-дефибриллятора, который эффективно предупреждает развитие ВСС у данных больных, уменьшает прогрессирование сократительной дисфункции миокарда, снижает риск развития СН и улучшает долгосрочный прогноз.