13 | 12 | 2017

Что делать, если у новорожденного ребенка врожденный порок сердца?

Туманян М.Р.

НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН

Изучение врожденных пороков сердца в современной медицине с уверенностью можно назвать одной из ведущих проблем, в значительной степени влияющих на общий уровень здоровья детского населения. Кроме этого, развитие специализированной помощи этим пациентам не только свидетельствует об общем уровне педиатрии, но и стимулирует внедрение новых технологий в диагностику и лечение детей.

Что такое врожденный порок сердца? врожденный порок сердца - это структурная или функциональная патология сердца, имеющаяся при рождении ребенка независимо от того, когда впервые она выявлена.

Почему мы делаем акцент на неонатальном возрасте? Известно, что приблизительно 2-3% новорожденных имеют серьезные врожденные пороки развития. Все ВПР возникают в эмбриональный период (3-10 неделя беременности), когда происходит дифференцировка органов. Мы выделяем 2 основные характеристики этого процесса:

•чем позже срок возникновения врожденной аномалии, тем больше вероятность, что вслед за ней не возникнут патогенетически связанные с ним дефекты рядом расположенных эмбриональных структур - это простые пороки развития.

•если же дефект возникает на ранних сроках эмбриогенеза, то вероятность вовлечения рядом расположенных структур достаточно высока - так возникает каскад множественных врожденных пороков развития или секвенция (последовательность) врожденных пороков развития.

После рождения условия жизни ребенка радикально меняются - он сразу попадает в совершенно другую окружающую среду, где значительно понижена температура (по сравнению с внутриматочной), появляются гравитация, масса зрительных, тактильных, звуковых, вестибулярных и других раздражителей, необходим иной тип дыхания и способ получения питательных веществ, что сопровождается изменениями, практически, во всех функциональных системах организма. Важным этапом адаптации к условиям внеутробной жизни является транзиторное кровообращение. Кровообращение плода отличается от кровообращения новорожденных тремя принципиальными особенностями:

1.наличием плацентарного круга кровообращения;

2.функционированием анатомических шунтов - овальное отверстие, артериальный (боталлов) и венозный (аранциев) протоки; 

3. минимальным током крови через легкие (60% сердечного выброса).

Сразу после рождения происходит лишь функциональное закрытие фетальных коммуникаций, что может воздавать как предпосылки для возникновения патологических шунтов у новорожденных при различных заболеваниях, так и оценить вероятность развития критических состояний в первые дни жизни при планировании помощи новорожденным с врожденный порок сердца.

Таким образом, мы можем выделить некоторые принципиальные особенности врожденный порок сердца у новорожденных детей:

•клинические: значительный процент сложных врожденный порок сердца, которые практически не встречаются в более старшем возрасте (высокая летальность при естественном течении или своевременная коррекция порока)

•морфологические: частое сочетание с аномалиями других органов и систем (синдромальные формы врожденный порок сердца)

•физиологические: особенности периода новорожденности

В результате, подозревая у ребенка врожденный порок сердца после рождения, мы должны незамедлительно решить 2 вопроса:

1.Подтвердить наличие врожденный порок сердца и диагностировать его тип.

2.Определить тактику ведения и показания к операции.

Следующим обязательным этапом должно быть решение вопроса о необходимости и безотлагательности хирургического лечения, а также предпочтительности хирургической тактики: радикальная коррекция или паллиативное вмешательство. Насколько решение этих вопросов является срочным? Мы знаем, что у части детей врожденные пороки сердца не представляют жизненной угрозы в раннем возрасте. Однако половина врожденных пороков сердца считается "критическими врожденный порок сердца периода новорожденности", т.е. пороками, при которых большинство пациентов не доживает до первого года жизни, а 1/3 таких детей умирает после рождения в первые дни или недели жизни. Такие больные требуют оказание неотложной квалифицированной помощи. Проведенный анализ топических форм врожденный порок сердца у новорожденных, поступивших на лечение в НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН с 2005 по 2011 гг. (2007 детей), показывает, что из 25 видов наиболее часто встречаемых врожденный порок сердца первыми являются простая ТМА - 15,5%, ТМА с ДМЖП (13,62%) и критические клапанные стенозы аорты и легочной артерии (9,3%)), в то время как в общей популяции новорожденных с врожденный порок сердца по базе данных STS с 2007 по 2010гг.. (25961 детей) это - ОАП (18,5%), синдром гипоплазии левого сердца (11,9%) и коарктации аорты (6,6%). Различия в структурировании и частоте встречаемости одних и тех же нозологических форм критических врожденный порок сердца в базах данных НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН и STS, на наш взгляд, прежде всего, могут объясняться особенностями организации госпитального лечения. Так, например, большая часть детей с ОАП оперируются на местах в региональных центрах РФ, а в НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН, являющимся федеральным центром, госпитализируются новорожденные с более сложными диагнозами. Однако, несмотря на различия в структуре частоты регистрируемости различных критических форм врожденный порок сердца у новорожденных по двум базам данных, основные топические формы критических врожденный порок сердца встречаются во всех своих проявлениях и с высокой частотой сопровождаются развитием критических состояний. Более 50% новорожденных с врожденный порок сердца угрожаемы по развитию критических состояний: 100% - с транспозицией магистральных артерий, 92,4% - с синдромом гипоплазии левого сердца, до 98% - с атрезией легочной артерии различных форм, 97,4% - с общим артериальным стволом, 87,85 - с единым желудочком сердца, 77,8% с атрезией трикуспидального клапана, 77,3% - с тотальным аномальным дренажом легочных вен, до 63,8% с коарктацией аорты и перерывом дуги аорты и до 32,2% с тетрадой Фалло и т.д.

Для работы с этим контингентом больных следует не только иметь общие знания по педиатрии, но и владеть специальными знаниями, прежде всего, по неонатологии, кардиологии, функциональной диагностике, рентгенологии, сердечно-сосудистой хирургии, клинической фармакологии.

Известно, что частота врожденный порок сердца определяется отношением числа детей с пороком к общему числу родившихся и составляет, в настоящее время, приблизительно 12-16 на 1000 родившихся. Однако, еще 20-25 лет назад мы говорили о 8-10 новорожденных с врожденный порок сердца на 1000 родившихся. По официальным данным Европейской базы данных ЗДВ (HFA-DB) Европейского регионального бюро ВОЗ (январь 2012 г.), за последние десятилетия неизменно регистрируется общий рост врожденной сердечной патологии среди новорожденных, несмотря на общее снижение младенческой и неонатальной смертности. Исследование региональных коэффициентов неонатальной смертности, представленное в 2009 году United Nations Children's Fund (UNICEF), демонстрирует достаточно высокий уровень этого показателя в странах ЦВЕ/СНГ, достигающий 15 неонатальных смертей на 1000 живорожденных детей. Кроме этого, анализ летальности показывает, что младенческая смертность остается высокой и в наши дни, причем 60% составляет смертность в течение первого месяца жизни. За последние 15 лет наблюдений (с 1995 по 2008 год) врожденные аномалии неизменно являются основной причиной летальности в этот период, составляя от 24,8 до 27,4% причин смерти, причем на долю врожденной патологии системы кровообращения (с 1965 по 2005 год) приходится почти 40% (43,8% в 1965 году - 47,8% в 2005 году). Сегодня мы можем с уверенностью констатировать, что, в настоящее время, частота выявления врожденный порок сердца в значительной степени увеличилась, возможно, это происходит за счет увеличения факторов воздействия на плод, как эндогенного (возраст матери, курение, инфекционные процессы), так и экзогенного (общее снижение уровня здоровья населения, неблагоприятные условия проживания) воздействия.

Кроме того, увеличение абсолютного числа выявляемых врожденный порок сердца в первые дни жизни, несомненно, связано с технологическим прогрессом в диагностических технологиях. Хотя развитие и внедрение в стандарт обследования детей рутинной эхокардиографии, несомненно, увеличили выявляемость как «тяжелых» пороков врожденных пороков, так и малых аномалий развития сердца. В течение последних десяти лет развиваются проекты, в рамках которых все больше и больше новорожденных пациентов обследуется по расширенному алгоритму с использованием 3D и 4D технологий ультразвуковой диагностики, сверхбыстрой (электронно-лучевой) компьютерной томографии (ЭЛКТ), МРТ с контрастированием, АКГ нового поколения. Таким образом, улучшение диагностики и профессиональной помощи, которое приведет к снижению младенческой смертности по управляемым и неуправляемым причинам, по мнению ВОЗ/ЮНИСЕФ, является нашей общей задачей, сформулированной в «Декларации тысячелетия». Одновременно, к сожалению, мы наблюдаем диспропорции в диагностических результатах. Значительно увеличивается объем диагностированных впервые ВПР сердца у подростков (в том числе не требующих экстренной хирургии - малых аномалий), и, в меньшей степени, у младенцев. При этом, до сих пор, фиксируются частые случаи поздней диагностики и летальных исходов детей с критическими врожденный порок сердца от предотвратимых причин, что указывает на недостаточную готовность медиков к работе с этим контингентом пациентов на всех этапах лечебно- диагностического процесса. Таким образом, можно сформулировать проблемы, до конца не решенные в настоящее время:

•Недостаточный уровень раннего пренатального выявления врожденный порок сердца в первые 10-12 нед. беременности

•Сниженная настороженность неонатологов в отношении врожденный порок сердца

•При наличии у ребенка врожденный порок сердца часто отсутствует практика лечения всех некардиальных проблем

•Скрытая фальсификация данных:

1.Необоснованное установление причины смерти в результате врожденный порок сердца

2.При анализе свидетельств о перинатальной смерти по данным Росстата

за 2009-2010 гг., среди всех умерших детей 33,1% родились с оценкой по шкале Апгар «7 баллов и более», что свидетельствует о скрытой фальсификации состояния новорожденных

•Трудности организации транспортировки в специализированное учреждение

•Сложность перевода новорожденных и детей первого года жизни с врожденный порок сердца после операции в детские лечебные учреждения по месту жительства для долечивания или выхаживания

Необходимость развития диагностики и организации лечебного процесса определяется не только частотой развития критических состояний, о которых мы говорили ранее, но и высокой перинатальной смертностью: врожденная патология ССС обуславливает 50% ранней неонатальной и 20-25% - перинатальной смертности. Суммарная летальность при врожденный порок сердца чрезвычайно высока: к концу первой недели умирают 29% новорожденных, к 1 месяцу - 42%, к году - 87% детей. В настоящее время, по многолетним нашим наблюдениям и данным медико-статистических исследований, наблюдается: устойчивый ежегодный рост числа поступающих с новорожденных с врожденный порок сердца на хирургическое лечение, сохраняющаяся проблема поздней диагностики врожденный порок сердца на местах; сложность оказания квалифицированной помощи в момент транспортировки и, в результате, часто тяжелое исходное состояние при поступлении в кардиохирургические центры. В результате мы должны решить задачи по обеспечению профессиональной работы с этим возрастным контингентом с учетом: роста выявляемости врожденный порок сердца; совершенствования тактических подходов в лечении новорожденных. Каковы же пути решения? Это: пренатальная диагностика на местах, заблаговременное информирование о рождении ребенка с врожденный порок сердца, родоразрешение в координированном с кардиохирургической клиникой роддоме 

Именно поэтому настороженность в отношении врожденный порок сердца у плода, в первую очередь, должны проявлять акушеры-гинекологи. Дебют антенатального развития плода (от 8 и более недель беременности) должен стать первым этапом обследования плода на предмет возможного выявления врожденный порок сердца. Уже на ранних сроках, 10-12 нед беременности методом ультразвукового исследования возможна предварительная диагностика основных структур сердца. Методология предполагает использование как методик скринингового обследования (ответ на вопрос: нормальное ли развитие сердца и сосудов у плода?) так и, в случае подозрения на врожденный порок сердца, организацию тщательного акушерского наблюдения, проведение экспертного исследования плода. Скрининговые исследования проводятся на уровне женской консультации, родильного дома и районной больницы, которые связаны с перинатальным центром, имеющим экспертный уровень обследования и медико-генетические лаборатории. После проведения экспертной оценки, коллегиально решается основной диагностический вопрос и, в случае врожденный порок сердца у плода, даются рекомендации родителям о возможности оказания кардиохирургической помощи и о прогнозе исхода. В связи с этим, важность развития пренатальной диагностики врожденный порок сердца и, особенно, его критических форм, является основой для:

•информированности родильного дома, с решением вопросов о сроках и тактики родоразрешения (с участием акушера-гинеколога и неонатолога)

•составления плана и тактики ведения новорожденного с определением показаний к операции (с участием неонатолога и детского кардиолога)

•своевременной информированности кардиохирургического центра о рождении ребенка с врожденный порок сердца.

Все эти структурные составляющие формируют основной лечебно- диагностический алгоритм методологического подхода к диагностике и ведению плода и новорожденного с врожденный порок сердца. Базовый алгоритм организации помощи новорожденным с врожденный порок сердца устанавливает главные этапы и их последовательность, а основной методологический алгоритм раскрывает их суть, что позволяет своевременно определить принципиальную тактику квалифицированного лечебно-диагностического подхода при врожденный порок сердца у плода и новорожденного. Рассмотрим более подробно эти этапы.

Если говорить об организации специализированной помощи, то ее оказание должно складываться из определенных этапов в алгоритм:

1этап пренатальная диагностика врожденной патологии сердца и сосудов;

2этап диагностика врожденной патологии системы кровообращения непосредственно на местах с оценкой необходимости и целесообразности экстренного перевода новорожденных в кардиохирургический стационар и обеспечения адекватных условий в момент их транспортировки;

3этап оказание специализированной кардиологической и кардиохирургической помощи;

4этап проведение адекватного мониторинга и формирование регистров беременных женщин, угрожаемых по рождению детей с врожденный порок сердца, и детей, родившихся с врожденный порок сердца; создание регистра детей с врожденной патологией.

Ведущими принципами лечебно-диагностических алгоритмов ведения детей первого года жизни с врожденными пороками сердца, в том числе новорожденных и недоношенных детей, являются этапность, квалифицированность, взаимопонимание и четкая организация.