13 | 12 | 2017

Проведение мониторинга как беременных женщин с диагностированным врожденный порок сердца или нарушениями ритма у плода, так и детей, родившихся с врожденный порок сердца, абсолютно необходимо для адекватного наблюдения и своевременного оказания помощи. Поэтому четвертый этап оказания специализированной помощи детям с врожденный порок сердца заключается в проведении адекватного мониторинга и формировании регистров беременных женщин, угрожаемых по рождению детей с врожденный порок сердца, и детей, родившихся с врожденный порок сердца. Ведущими специалистами России в области врожденной патологии системы кровообращения была разработана схема формирования государственного регистра детей с врожденными аномалиями системы кровообращения. Она предполагает обязательную одновременную передачу информации из женских консультаций в родильные дома, а из родильных домов - незамедлительно в детскую поликлинику по месту жительства родителей, в региональный кардиохирургический центр, и, в последующей передаче этой информации непосредственно в Федеральные специализированные центры.

Такая система позволяет иметь информацию о возрасте ребенка на момент выявления порока, об учреждении, где впервые диагноз был установлен, о состоянии пациента при первичном осмотре, выполненных лечебно-диагностических мероприятиях и клинике, где они проводились, об исходе заболевания и послеоперационном восстановительном лечении и реабилитации. Эти мероприятия дают возможность проводить четкий статистический учет врожденной кардиальной патологии и оценивать адекватность лечебной тактики в каждом конкретном случае: своевременность выполненного оперативного лечения, эффективность терапии в до- и послеоперационном периодах, а также качество реабилитации. Регистр детей с врожденной патологией должен постоянно пополняться также за счет детей с врожденный порок сердца, выявленными участковыми педиатрами в амбулаторных условиях, или врачами в стационаре.

Таким образом, на степень критического состояния по врожденный порок сердца влияют:

1.Время постановки диагноза, его качество и достоверность.

2.Возраст и состояние на момент госпитализации в к/х 

3.Условия транспортировки

4.Выраженность клинических симптомов врожденный порок сердца

5.Сопутствующая патология

6.Адекватность дооперационной интенсивной терапии

Алгоритмы действия, разработанные и представляемые в нашей лекции, отражают все эти этапы, определяя как диагностические, так и лечебные и организационные меры для уменьшения степени, купирования или предотвращения развития критического состояния по пороку у новорожденного.

Нам представляется необходимым более подробно остановиться на действиях неонатологов-кардиологов на 2 этапе оказания помощи - на уровне родильных домов, отделений новорожденных и детских поликлиник. От их действий, своевременной реакции и ее соответствия топическому диагнозу во многом зависит состояние ребенка и исход хирургического лечения. Круг задач, решаемых этими врачами достаточно широк: это подтвердить и определить тип врожденный порок сердца; принять решение о лечебной тактике; сориентироваться в сопутствующей патологии и, при необходимости, обеспечить консультации специалистов; определить необходимость и возможность транспортировки новорожденного в кардиохирургический центр. При этом, все диагностические мероприятия должны сопровождаться взвешенными лечебными шагами, направленными на купирование проявлений того или иного процесса, а не просто констатацией фактов об их наличии. Это положение является принципиально важным - своевременно диагностировать и профессионально грамотно действовать!

Основой нашей лечебной тактики можно считать некоторые правила, выполнение который распространяется, в общем, на все критические врожденный порок сердца. Проводимая терапия:

•Должна учитывать наличие у новорожденных высокой реактивности легочного сосудистого русла

•Должна избегать мероприятий, утяжеляющих имеющиеся гемодинамические нарушения - снижение общелегочного сопротивления в результате терапии усиливает легочный кровоток, вследствие чего повышается объемная нагрузка на сердце (преднагрузка). При дуктус- зависимых пороках необходимо помнить о возможных реакциях ОАП на различные лечебные мероприятия

•Должна быть основана на знаниях патофизиологии врожденный порок сердца