13 | 12 | 2017

Транспозиция магистральных артерий

Транспозиция магистральных артерий  - летальный порок, при котором в 100% случаев развивается критическое состояние новорожденного ребенка, и занимающий 5-7% среди всех врожденных пороков сердца (Fyler D.C., Buckley L.P., Hellenbrand W. et al., 1980). При этом пороке магистральные сосуды транспонированы или перемещены, то есть аорта отходит от морфологически правого желудочка, а легочная артерия от морфологически левого желудочка. Существующие классификации учитывают или анатомические варианты (D, L, ОТМС), или наличие сопутствующих ВПС (простая, сложная ТМС), или гемодинамические особенности (полная, корригированная).

Клинически различают следующие варианты порока: с нормальным, увеличенным или уменьшенным легочным кровотоком. При данном пороке большой и малый круг кровообращения функционируют раздельно друг от друга. Жизнеспособность ребенка зависит от наличия и величины естественно существующих или искусственно созданных сообщений между обоими кругами кровообращения (ООО, ОАП, ДМЖП).

Критическое состояние обусловлено выраженной артериальной гипоксемией и развитием тяжелого метаболического ацидоза. При Транспозиция магистральных артерий большой и малый круги кровообращения параллельны. Выживаемость детей при этом пороке определяется размерами фетальных коммуникаций (межпредсердного сообщения (МПС) и артериального протока (ОАП)), обеспечивающих межциркуляторное смешивание крови.

Современный уровень кардиохирургии позволяет выполнять анатомическую коррекцию порока, которая приводит к практическому выздоровлению большинства пациентов с Транспозиция магистральных артерий. Успех хирургического лечения определяется ранней диагностикой порока и своевременностью комплекса интенсивной терапии, необходимой вследствие быстрого нарастания гипоксемии и развития критического состояния.

Основным клиническим симптомом простой ТМС является выраженный цианоз. Он также отмечается при состояниях, не связанных с кардиальной патологией. Это, как правило, дыхательная недостаточность, связанная с патологией легких (пневмония, респираторный дистресс-синдром), неврологической патологией, диафрагмальной грыжей.

Отсутствие возможности проведения рентгенографии, анализа газового состава крови и эхокардиографии во многих роддомах затрудняет проведение дифференциального диагноза. Однако следующие особенности клинической картины помогают заподозрить Транспозиция магистральных артерий: хорошие росто-весовые показатели и оценки по Апгар при рождении, наличие «светлого» промежутка (несколько часов) после рождения, появление цианоза на фоне отсутствия признаков дыхательной недостаточности (одышка, хрипы, гиперкапния, дыхательный ацидоз), отсутствие шума в сердце, отсутствие реакции на кислород.

При подозрении на ТМС следует начинать терапию, которую можно разделить на симптоматическую и патофизиологическую.

Симптоматическая терапия направлена на предупреждение и коррекцию последствий системной гипоксемии и включает коррекцию ацидоза, электролитного состава крови, ОЦК, снижение потребности в кислороде путем согревания больного, седации и в некоторых случаях искусственной вентиляции легких (ИВЛ) для исключения работы по дыханию.

Патофизиологическая терапия направлена на увеличение размера межциркуляторных сообщений (выполнение закрытой баллонной атриосептостомии и/или инфузия простагландинов группы Е (ПГЕ) для поддержания функции ОАП) и усиление легочного кровотока (снижение сосудистого сопротивления легких путем инфузии простагландинов, ингаляции оксида азота, в некоторых случаях кислорода); и снижения вязкости крови при поддержании адекватного объёма циркулирующей крови.

Рассматривая алгоритм действий при подозрении на транспозицию магистральных сосудов необходимо учитывать, что при определении тактики ведения новорожденного с ТМС важными являются следующие моменты:

1.Кислород противопоказан в первые часы и дни жизни, так как он может привести к быстрому закрытию ОАП.

2.Инфузионная терапия с умеренным положительным балансом необходима и не может привести к развитию тяжелой недостаточности кровообращения.

3.Препараты простагландинов должны назначаться в минимально эффективной дозе для исключения нарушений дыхания (0,02 мкг/кг/мин ПГЕ1) и кратковременно, поскольку в результате повышения кровоточивости и гидрофильности тканей может усугубиться неврологическая симптоматика и осложниться работа хирурга.

4.Маркером непосредственной угрозы жизни и показанием для ИВЛ является не гипоксемия, а развитие декомпенсированного метаболического ацидоза.

5.Необходимо учитывать, что ИВЛ ухудшает условия для перекрестного сброса на межпредсердном сообщении, так как создает постоянное положительное внутригрудное давление.

На уровне роддома возможно проведение симптоматической терапии и инфузии простагландинов. По нашим данным, около трети новорожденных с простой ТМС в дооперационном периоде нуждаются только в симптоматической терапии. Поэтому первичная диагностика и своевременная дооперационная терапия в роддоме позволят увеличить число детей с ТМС, поступающих в специализированные кардиохирургические клиники.

Наши наблюдения за последние 10 лет (с 1999 по 2011 гг.) показали, что всего за указанный срок в отделение поступило 385 новорожденных пациентов с простой Транспозиция магистральных артерий, соотношение девочек: мальчиков было 1:2,6. Всем пациентам первоначально проводится симптоматическая терапия, включающая в себя: согревание пациента в закрытом подогреваемом кувезе с увлажненным воздухом; инфузионную терапию (коррекцию ОЦК, электролитного и кислотно-основного состава крови); терапию сопутствующей патологии (гипербилирубинемии, геморрагической болезни новорожденных, общего отечного синдрома новорожденных).

План рекомендуемого обследования новорожденного с ТМС в специализированном отделении: общеклинические методы исследования; рентгенография грудной клетки; клинический и биохимический анализ крови; анализ газового и кислотно-основного состояния капиллярной крови; комплексное эхокардиографическое обследование с использованием цветной допплерографии; электрокардиография в стандартных и грудных отведениях.

При сохранении тенденции к развитию метаболического ацидоза, вследствие сохраняющейся выраженной артериальной гипоксемии, пациентам необходима патофизиологическая терапия. Основой патофизиологического лечения является факт перекреста кровообращения между малым и большим кругами на уровне межпредсердного сообщения (овального окна) и открытого артериального протока. Поэтому в терапии критического состояния у пациентов с Транспозиция магистральных артерий с 1979 года используются препараты ПГЕ. Они увеличивают легочный кровоток, вызывают открытие артериального протока и рост объёма межциркуляторного смешивания. По данным литературы, у новорожденных с простой Транспозиция магистральных артерий обычно отмечается быстрый ответ на введение ПГЕ1 в дозе 0,1 мкг/кг/мин с очевидным повышением артериальной оксигенации (повышение среднего Р02 на 47,8%).врожденный порок сердца Закрытая баллонная атриосептостомия в настоящее время занимает ведущее место в плане подготовки новорожденных с Транспозиция магистральных артерий к хирургическому лечению. Предложенная в 1966 году Миллером (W.W.Miller) и Рашкиндом (W.J.Rashkind), она коренным образом изменила судьбу пациентов с Транспозиция магистральных артерий. Выполнение процедуры по «классической» методике возможно только в центрах, оснащенных дорогостоящим ангиографическим оборудованием. Однако, транспортировка новорожденных, находящихся в критическом состоянии, в специализированный центр не всегда возможна. Стремительное развитие эхокардиографии в последние десятилетия позволило использовать ультразвук в качестве метода контроля при выполнении процедуры Рашкинда. Показаниями к проведению закрытой баллонной атриосептостомии является размер межпредсердного сообщения (МПС) менее 2,5 мм; признаки левопредсердной гипертензии при наличии функционирующего ОАП (турбулентный характер сброса на МПС с градиентом давления между предсердиями выше 8 мм рт.ст., выгибание МПС в сторону ПП по данным ЭХО-КГ с использованием допплеровского исследования); противопоказания для проведения терапии ПГЕ1 (геморрагическая болезнь новорожденных, внутричерепные кровоизлияния); осложнения в результате терапии ПГЕ1 (стойкие нарушения дыхания при нецелесообразности перевода ребенка на длительную ИВЛ); невозможность хирургического лечения ВПС в ближайшие сутки.

Таким образом, процедура Рашкинда может проводиться под ультразвуковым контролем в условиях палаты интенсивной терапии отделения новорожденных на самостоятельном дыхании или в отделении реанимации на ИВЛ, а так же в рентгеноперационной под рентгенологическим или комбинированным (рентгенологическим и ультразвуковым) контролем. Для проведения процедуры используются катетеры Рашкинда (Medtronic, Bard) размерами 4, 5 и 6F.

Таким образом, алгоритм ведения новорожденного с транспозицией магистральных сосудов включает в себя следующие этапы:

1.Перед организацией экстренного перевода в специализированное лечебное учреждение необходимо начинать симптоматическую терапию, заключающуюся в согревании больного, проведении инфузионной терапии с коррекцией ОЦК, кислотно-основного и электролитного состава крови. При сохранении ацидоза все пациентам должны быть назначены ПГЕ в дозе 0,02 мкг/кг/мин.

2.Не рекомендуется использовать ПГЕ1 свыше 3 суток.

3.Неотложная атриосептостомия показана пациентам с рестриктивным МПС (менее 2,5 мм), осложнениями терапии ПГЕ1 и тем, кому невозможно оперативное вмешательство в ближайшие трое суток.

4.У новорожденных первых 72 часов жизни без воспалительных проявлений в пупочной области катетеризацию сердца необходимо начинать с катетеризации пупочной вены.

5.В качестве эхокардиографических признаков эффективности процедуры должны использоваться увеличение размера до 5 мм и появление флоттирующих краев межпредсердного сообщения. 

6. Все дети незамедлительно должны направляться в кардиохирургический стационар для своевременного проведения коррекции порока сердца.