13 | 12 | 2017

Обструктивные пороки дуги аорты

Типичная коарктация аорты — врожденное сегментарное сужение или полная атрезия в области перешейка аорты, на границе дистального отдела дуги и нисходящего отдела аорты. Порок может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными пороками сердца (ВПС), что оказывает значительное влияние на течение и прогноз заболевания. Разница между условиями кровообращения выше и ниже сужения составляет основную патофизиологическую и клиническую характеристику коарктации аорты аорты независимо от анатомии порока.

В зависимости от степени гемодинамических нарушений и времени их возникновения в ходе онтогенеза могут возникнуть различные врожденные обструктивные поражения дуги аорты: перерыв, атрезия, тубулярная гипоплазия, юкстадуктальная коарктация.

Коарктация аорты относится к критическим врожденным порокам сердца периода новорожденности. По классификации А.В.Покровского, выделяют 4 типа:

Iтип изолированная коарктация аорты;

IIтип сочетание коарктации аорты аорты с открытым артериальным протоком;

IIIтип сочетание коарктации аорты с другими ВПС;

IVтип атипично расположенная коарктация аорты.

Частота встречаемости этого порока среди критических врожденных пороков сердца составляет 10%. Современные диагностические методики позволяют выявлять ВПС не только в первые часы жизни ребенка, но и пренатально. Ежегодный рост новорожденных с обструктивными поражениями дуги и перешейка аорты объясняют актуальность данного вопроса с точки зрения диагностики, лечения и профилактики. При этом наличие выраженной коарктации аорты аорты, особенно в с сочетании с другими сложными ВПС (гипоплазия ЛЖ, ТМС и другие) является причиной быстрого развития критического состояния, и, в связи с этим, безотлагательность хирургического лечения становится объективной необходимостью.

Критическая коарктация аорты является дуктус-зависимой патологией. Во внутриутробном периоде данный порок не оказывает влияния на развитие плода. Это обусловлено тем, что вследствие особенностей внутриутробной гемодинамики ОАП функционирует, а область перешейка аорты и в норме бывает сужена. Кровоснабжение коронарных артерий, сосудов головного мозга и верхних конечностей происходит за счет выброса крови из левого желудочка. Через перешеек аорты протекает не более 15% всего выброса левого желудочка. В обеспечении системного кровотока основную роль играет правый желудочек, и кровоснабжение нижней половины туловища осуществляется за счет открытого артериального протока. После рождения происходит закрытие открытого артериального протока и, при наличии истинной коарктации аорты аорты, это приводит к снижению кровотока в нисходящей аорте с гипоперфузией нижней половины туловища и внутренних органов и повышению давления в брахиоцефальных сосудах и левом желудочке.

Тяжесть состояния новорожденных с критическими обструктивными поражениями дуги и перешейка аорты обусловлена прогрессирующей сердечной недостаточностью, гипоперфузией нижней половины туловища, развитием метаболического ацидоза. Выживаемость детей при этих пороках определяется функционированием открытого артериального протока, обеспечивающим кровоток в нижней половине туловища. Прогноз при перерыве дуги аорты и критической коарктации аорты аорты и уровень смертности зависят от степени сопутствующих аномалий, времени диагностики и тактики дооперационного ведения больного.

В большинстве случаев проявления порока начинаются с нарушения дыхания - тахипноэ, одышки, наполнение пульса на руках и ногах различное: на нижних конечностях пульсация может не определяться или быть ослабленной. Как уже отмечалось, у новорожденных физиологическая узость перешейка аорты создает градиент давления между давлением на руках и давлением на ногах, который у 16% детей превышает 20, а может доходить и до 30 мм рт. ст. Однако, как правило, у здоровых детей он быстро снижается в течение нескольких дней, а при наличии истинной коарктации аорты, наоборот, нарастает. При перерыве дуги аорты в зависимости от анатомического варианта имеется различное наполнение пульса на конечностях. При типе А пульс на руках выше, чем на ногах, а при типах В и С отмечается снижение пульса на ногах и левой руке. При коарктации аорты аорты и перерыве дуги аорты (тип А) в сочетании с аномальным отхождением правой подключичной артерии отмечается снижение пульса на правой руке, при перерыве дуги аорты (тип В) в сочетании с аномальным отхождением правой подключичной артерии - на всех конечностях. Прогностически плохим признаком является исчезновение пульса на ногах, что свидетельствует о закрытии артериального протока. В дальнейшем симптомы недостаточности кровообращения прогрессируют, отмечается одышка, тахикардия, задержка жидкости, периферические отеки, гепатомегалия, крепитирующие хрипы в легких. У новорожденных с дуктус- зависимой патологией при закрытии артериального протока возможно резкое ухудшение состояния в связи с развитием синдрома низкого сердечного выброса. Развивается декомпенсированный метаболический ацидоз. Ишемическое повреждение печени приводит к повышению концентрации в крови трансаминаз и лактатдегидрогеназы, кишечника - к некротизирующему энтероколиту, почек - олигоурии, повышению содержания в крови креатинина и мочевины. Неблагоприятным прогностическим признаком является уровень мочевины в крови более 12 ммоль/л.

1.На электрокардиограмме отмечается отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правых отделов сердца.

2.При рентгенологическом обследовании наблюдается усиление легочного рисунка, кардиомегалия.

3.Точную топическую диагностику коарктации аорты и перерыва дуги аорты можно получить с помощью эхокардиографии.

4.Ангиокардиография, а именно аортография - позволяет определить место коарктации аорты или перерыва дуги аорты, оценить степень гипоплазии, расположение сосудов, расстояние между прерванными сегментами дуги аорты.

5.Компьютерная томография - позволяет проводить не только точную топическую диагностику, но и использовать 3D и 4D реконструкции для получения пространственного изображения различных структур, их взаимоотношений и фунциональных характеристик.

Период новорожденности является наиболее критическим возрастом, в котором наблюдается высокая естественная смертность при данном пороке. Для подтверждения у новорожденного критического обструктивного поражения дуги аорты и оказания безотлагательной помощи его в экстренном порядке следует транспортировать в кардиохирургический стационар.

В целях стабилизации состояния и создания благоприятного фона для оперативного лечения необходима интенсивная терапия, в основе которой лежат два принципа: сохранение кровотока по ОАП путем инфузии простагландинов группы Е и обеспечение адекватного соотношения между системным и легочным кровотоком.

Инфузия ПГЕ1 позволяет не только сохранить кровоток в нисходящую аорту через открытый артериальный проток, но и приводит к релаксации дуктальной ткани в стенке аорты в зоне коарктации аорты. Одновременно снижается легочное сосудистое и общепериферическое сопротивление. До введения в практику простагландинов группы Е бороться с критическим состоянием пациента, обусловленным закрытием артериального протока сразу после рождения, было очень трудно. Новорожденные оперировались в врожденный порок сердца декомпенсированном состоянии - в стадии анурии и метаболического ацидоза, часто исход был фатальным. С началом инфузии простагландинов состояние больных может относительно стабилизироваться: исчезает метаболический ацидоз, улучшается мочеотделение, уменьшается постнагрузка на левый желудочек. Это простое решение позволяет на некоторое время отложить операцию для стабилизации состояния больного.

В ряде случаев для поддержания адекватного сердечного выброса показана инфузия кардиотоников. Наиболее часто используются такие препараты, как допамин, добутамин, адреналин. В некоторых случаях, особенно при наличии дополнительных ВПС, несмотря на проводимое лечение, сердечная недостаточность прогрессирует с развитием отека легких или кардиогенного шока. При прогрессирующей сердечной недостаточности показано проведение искусственной вентиляции легких. Вентиляционные параметры должны быть отрегулированы так, чтобы поддерживать легочное сосудистое сопротивление высоким, избегая легочной гиперволемии, и не допускать закрытия артериального протока. Эта цель может быть достигнута ограничением применения гипероксических газовых смесей (вентиляцией воздухом), с высоким значением PEEP (до 10 мбр) и поддержанием рС02 на уровне 40-45 мм рт. ст., так как высокий р02 уменьшает легочное сосудистое и увеличивает системное сосудистое сопротивление, распределяя поток крови так, что большое количество крови остается в сосудах малого круга кровообращения.

Наши исследования показали, что при необходимости патогенетическая терапия должна быть начата в процессе экстренной транспортировки новорожденного в кардиохирургический стационар:

•Сохранение кровотока по ОАП (1й принцип) •S Обеспечение адекватного соотношения системного и легочного кровотоков (2й принцип) Инфузия ПГЕ Ограничение жидкости Диуретики Кардиотоники ИВЛ

Коррекция метаболического ацидоза путем инфузионной терапии с ограничением жидкости до 12 мл/кг/ч, введением диуретиков, инфузией кардиотоников (допамина, добутамина, адреналина), искусственной вентиляцией легких (вентиляция воздухом с высоким значением PEEP (до 10 мбр) и поддержанием рС02 на уровне 4045 мм рт. ст. для сохранения легочнососудистого сопротивления на высоком уровне). 

•После стабилизации состояния следует проводить хирургическое лечение.