13 | 12 | 2017

Открытый артериальный проток (в том числе у недоношенных детей).

Открытый артериальный проток  у недоношенных детей выделяется зарубежными исследователями как отдельная нозологическая единица, что связано с патофизиологическими особенностями течения данного врожденный порок сердца. Чем меньше гестационный возраст новорожденного, тем чаще у него диагностируют открытый артериальный проток..По данным ВОЗ, каждая 10я беременность заканчивается рождением недоношенного ребенка, при этом из года в год увеличивается количество преждевременных родов. Сам факт невынашивания беременности следует отнести к фактору потенциального риска развития сердечно- сосудистой патологии у ребенка. В последнее время частота данной нозологической формы врожденный порок сердца растет в связи со значительными успехами в области интенсивной терапии новорожденных, повышением показателя выживаемости и более благоприятным прогнозом у преждевременно рожденных маловесных детей. Различное клиническое течение открытый артериальный проток у недоношенных детей требует индивидуального подхода при выборе метода лечения: можно ли его вести консервативно или требуется срочное оперативное вмешательство?

Диагностика открытый артериальный проток, прежде всего, его гемодинамической значимости, должна проводиться на основании осмотра, пальпации, аускультации с лабораторным и инструментальным подтверждением в дальнейшем, прежде всего, наличия открытый артериальный проток с последующим определением его гемодинамической значимости. Обследование недоношенных младенцев с открытым артериальным протоком должно быть комплексным и включать: клинико- анамнестический анализ; электрокардиографию; рентгенографию органов грудной клетки; одномерную и двухмерную эхокардиографию, допплерэхокардиографию; оценку газового состава и кислотно-щелочного статуса крови.

Для оценки гемодинамической значимости открытый артериальный проток следует использовать коэффициенты и ЭхоКГ-параметры, такие как:

•размер и форма открытый артериальный проток;

•направление шунтирования крови по открытый артериальный проток;

•увеличение ЛЖ и возможные изменения его контрактильной функции (КДР, КДО и ФВ ЛЖ);

•расширение ЛА и давление в ЛА;

•обратный или отсутствующий диастолический поток в нисходящей

аорте; 

•отношение ЛП/Ао > 1,2;

•отношение конечного диастолического размера (КДР) ЛЖ к диаметру корня аорты (LVIDd/Ao) >1,92;

•коэффициент отношения диаметра легочной артерии к диаметру аорты ЛА/Ао, который был введен для оценки степени увеличения легочной артерии. Он позволил нам трактовать степень увеличения легочной артерии и явился аналогом индекса Мура, рассчитываемого по данным рентгенографии. Помимо этого, мы оценивали КДО ПЖ и давление в ПЖ по недостаточности трикуспидального клапана

При анализе газового состава капиллярной крови для этих пациентов характерны признаки метаболического ацидоза и изменение показателя Sat02 (%); до операции -увеличение рС02 и снижение оксигенации р02 и Sat02, а также рН и BE, что, по нашему мнению, связано с выраженной дыхательной недостаточностью (дыхательный ацидоз) на фоне декомпенсации состояния ребенка по врожденный порок сердца. У многих детей на ИВЛ, по нашим наблюдениям, имели место увеличение рС02, снижение оксигенации и рН с дефицитом буферных оснований (BE).

Рентгенологическое исследование в до- и послеоперационном периоде дает возможность оценить состояние легочного рисунка и размеры сердечной тени (до операции усиление легочного сосудистого рисунка и увеличение кардиоторакального индекса (КТИ) >55% мы наблюдали у большинства детей (69,4%).

Допплерэхокардиографическое исследование является основным методом диагностики данной патологии, так как позволяет судить о гемодинамической значимости открытый артериальный проток. Мы столкнулись с трудностями при визуализации открытый артериальный проток у данного контингента больных, находящихся на ИВЛ: небольшие размеры межреберных промежутков маловесного младенца и увеличение воздухонаполнения легких при ИВЛ обусловливали маленький размер «акустического окна». «Жесткие» режимы вентиляции опосредованно повышают давление в системе легочной артерии, что приводит к изменениям гемодинамики при данном врожденный порок сердца, например, уменьшается лево-правое шунтирование крови по открытый артериальный проток или усиливается право-левое. Перегрузки левых отделов сердца у детей, находящихся на ИВЛ, позволяют получить представление о гемодинамической значимости открытый артериальный проток.

Таким образом, длительное естественное течение открытого артериального протока значительно утяжеляет соматическое состояние недоношенного младенца, а длительно проводимая ИВЛ способствует присоединению осложнений и летальному исходу. 

Гемодинамическая значимость открытый артериальный проток предполагает проведение следующей терапии:

•ограничение жидкости (несмотря на то, что недоношенные нуждаются в относительно большом объеме жидкости для восполнения потерь, ограничение жидкости у тех детей, которые находятся на ИВЛ, снижает легочное венозное давление и опосредованно увеличивает легочный compliance, что может способствовать прекращению ИВЛ);

•назначение мочегонных препаратов (фуросемид 1 мг/кг с каждой дозой индометацина) с поддержанием гематокрита более 40%;

•парентеральное применение ибупрофена («Педеа»®, Nicomed) 10 мг/кг, а через 24 часа 5 мг/кг х 2 р или индометацина 0,2 мг/кг внутривенно через 12 ч до 3 дней; возможны повторные курсы (противопоказания: гиперазотемия, тромбоцитопения, кровоточивость, язвенно-некротический энтероколит, гипербилирубинемия);

•для новорожденных, находящихся в тяжелом состоянии с клиническими и ЭхоКГ-признаками дисфункции ЛЖ, системным ацидозом и олигоурией, дигоксин и другие инотропные препараты должны оставаться в резерве.

Отсутствие эффекта от медикаментозной терапии, зависимость от ИВЛ и кислорода, клинические проявления сердечной и дыхательной недостаточности, а также инструментальное подтверждение значимости открытый артериальный проток являются показаниями к хирургическому лечению открытый артериальный проток. Таким образом, разработанные нами алгоритмы оказания помощи недоношенным новорожденным с открытый артериальный проток, а именно: диагностика врожденный порок сердца «на местах», при необходимости перевод в кардиохирургический стационар, комплексное обследование и подготовка к оперативному вмешательству, операция с последующим переводом в реанимационное отделение 2го этапа с целью выхаживания этих детей, можно считать оптимальным для применения в практическом здравоохранении.

В дальнейшем, независимо от топики и типа критического врожденный порок сердца, всем новорожденным должна быть оказана хирургическая помощь. Экстренный перевод на операцию определяется:

•Выраженностью тех или иных клинических и анатомических проявлений кардиальной патологии

Адекватностью условий в момент транспортировки новорожденных с критическими врожденный порок сердца (тяжесть их состояния, условия перевозки, дальность расстояния, возможности оказания медицинской помощи в пути следования) врожденный порок сердцаПомимо тяжести состояния младенца, в большой степени определяемое течением врожденный порок сердца, на исход лечения значительное влияние оказывают также особенности и нарушения функции внесердечных органов и структур. Анализируя результаты хирургического лечения врожденный порок сердца у новорожденных и младенцев, ведущие кардиохирургические клиники мира и небольшие региональные центры, в настоящее время большое внимание уделяют не только развитию хирургической техники, но и особенностям периоперационной курации новорожденных и детей до 1 года.

Мы в своей работе, при изучении различных факторов риска, рассматривали шесть основных признаков (характеристик соматического состояния ребенка), которые, по нашим наблюдениям, в наибольшей степени влияли на выживаемость детей. В результате была сформирована группа факторов, сопоставимая с отягощающими состояние признаками, изучаемыми в литературе. Каждый из них оказывал достоверное влияние на летальность: степень недоношенности и наличие гипотрофии (p<0,05), ранний неонатальный возраст - до 7 суток жизни (p<0,05). Наибольшее значение при этом имели сочетание малого веса до 3,0 кг и недоношенности (p<0,00001), синдромальные формы врожденный порок сердца и МВПР (p<0,00001), ВУИ (p<0,00001), ИВЛ до операции (p<0,00001), соматические заболевания (p<0,0001). Наши наблюдения подтвердили, что у детей без факторов риска исходы хирургического лечения являются наиболее благоприятными, независимо от типа вмешательства. Однако, характеризуя тяжесть соматического состояния больного количеством факторов вне зависимости от их сочетания, мы пришли к выводу, что каждое прибавление одного фактора лавинообразно ухудшает исходы лечения (p<0,000001). При этом «критическим» уровнем можно с уверенностью считать сочетание трех факторов риска. На основании полученных данных были сформулированы конкретные динамические шаги в лечении детей в зависимости от факторов риска, повлиявшие как на увеличение числа оперированных новорожденных за эти годы, так и на значительное снижение (в 2,5 раза) общей хирургической летальности в этой группе (до 10%).

Основным подходом в детской кардиологии при наличии осложненных пациентов считаем разработку индивидуальных программ с учетом факторов риска. В осложненных случаях эти программы должны содержать весь комплекс «защитных» мер.

Таким образом, индивидуализация программ подготовки к операции и выхаживания новорожденных с учетом факторов риска будет позитивно влиять на улучшение исходов лечения у новорожденных и младенцев с врожденный порок сердца. Однако отличительной особенностью кардиохирургии в неонатальном периоде является «невозможность выжидать», пока ребенок наберет вес, вылечится от ВУИ, вентилятор-ассоциированной пневмонии, стабилизируется по сердечной недостаточности после длительной транспортировки и так далее. Расширение показаний к операции с уверенным положительным исходом возможно при повышении качества самой хирургии, анестезиологического пособия и выхаживания, включая ведение детей в раннем послеоперационном периоде.

Именно поэтому детские кардиологи, специалисты неонатального возраста, должны ориентироваться в основных хирургических подходах кардиохирургии новорожденных.

Строго говоря, мы имеем 3 позиции при решении вопроса о типе хирургического вмешательства у ребенка с врожденный порок сердца:

1.«Благоприятная» анатомия + стабильное клиническое состояние - необходима радикальная коррекция

2.«Сложная» анатомия - показано паллиативное (гемодинамическое) вмешательство

3.«Благоприятная» анатомия + критическое состояние по врожденный порок сердца и «Благоприятная» анатомия + тяжелая соматическая патология

- именно в этих случаях возникает наибольшее количество вопросов и трудностей при определению его тактики (радикальная или паллиативная) и подготовке новорожденного к хирургическому вмешательству.

Для понимания методологии процесса, необходимы, в первую очередь базовые понятия. Формулируя определение радикальности и паллиативности на современном этапе, мы считаем, что:

Радикальная коррекция - это сохранение двухжелудочкового кровообращения (с системным левым желудочком), обеспечивающего нормальный рост всех отделов сердца и магистральных сосудов; отсутствие шунтов справа-налево, отсутствие анатомических оснований для сердечной недостаточности (дисфункции клапанов, септальных дефектов, стенозов магистральных сосудов)

Паллиативное вмешательство - это устранение одного из клинических симптомов врожденный порок сердца (цианоз, НК, ЛГ и т.д.) без коррекции анатомических компонентов самого порока

Наш выбор определяется: анатомическими особенностями порока, клиническим состоянием и нехирургическими факторами риска и оргинизационными факторами. Расширяя представленную структуру, мы более подробно можем сформулировать основные параметры, которые влияют на принятие решения:

1) Анатомические особенности порока:

а) Морфо-функциональные характеристики структур сердца и крупных сосудов; 

b) При выполнении ПВ возможности динамического роста структур с перспективой выполнения РК врожденный порок сердца;

2)Клиническое состояние:

a)Исходная тяжесть клинического состояния, обусловленная течением самого порока;

b)Исходная тяжесть клинического состояния, обусловленная сопутствующими состояниями/заболеваниями;

3)Организационные факторы:

a)Возможности клиники;

b)Опыт хирурга.

Итак, при развитии критического состояния по врожденный порок сердца необходимо обращаться к алгоритмам, а в случае тяжелой сопутствующей патологии - работать по индивидуальным программам с учетом факторов риска. Особенно целесообразным при планировании хирургического подхода - и это непосредственно входит в сферу работы (влияния) неонатологов и детских кардиологов - учитывать количество и тип имеющихся факторов риска, используя программы с этой же направленностью на догоспитальном этапе. Эти принципы позволяют выхаживать новорожденных с тяжелой внехирургической патологией, при этом если в 1999 году в нашем центре критическим уровнем было наличие одного фактора риска, то в 2005-2007 гг. уже 3 фактора а в 2009-2011 гг - четыре фактора риска. При этом, по нашим наблюдениям, поздняя диагностика и запоздалая госпитализация в кардиохирургических стационар, резко снижает возможность выполнения радикальной коррекции, в значительной степени увеличивая тяжесть больного по врожденный порок сердца и количество факторов риска.

Диаграммы актуарной ранней послеоперационной выживаемости (по Каплану Майеру) новорожденных в НЦССХ им.А.Н.Бакулева РАМН в сравнении по годам (2005-2007гг.. и 2009-2011гг..) демонстрируют статистически достоверное (р=0,00001) влияние количества факторов риска на хирургическую выживаемость у детей. Можно отметить, что в 2005-2007 годах у поступающих детей не было более 4 факторов риска, а в 2009-2011 годах мы принимали пациентов с 5 и 6 факторами. При этом различия в выживаемости являются статистически достоверными. Особенно важными и основополагающими являются 2 принципа нашей (клинической) работы:

1.Тяжелая соматическая патология не должна быть определяющей в выборе тактики.

2.Необходимовыходить пациента, невзирая на то, какая выбрана тактика лечения. 

Таким образом, подводя итоги, мы можем сказать, что выбор тактики базируется на: на прогнозируемой успешности в восстановлении анатомии и гемодинамики сердца и определяется с учетом рисков (индивидуальных особенностей и хирургического вмешательства). Использование алгоритмов диагностики и лечения на дооперационном этапе, разрабатываемые индивидуальные программы лечения и выхаживания новорожденных на ряду с развитием смежных специальностей и расширения медикаментозных возможностей, входят в сферу непосредственной работы детского кардиолога и неонатолога и, вместе с прогрессом в кардиохирургии, определяют наши успехи. Успех невозможен без общего развития системы перинатального здоровья, развитие которой необходимо для кардинального улучшения качества помощи новорожденным, в том числе и с врожденными пороками сердца. В работах Standards For Maternity And Newborn Care. Canada 1968, Swyer PR 1970, ВОЗ 2003-2012, Sidhu H 1989, Chien LY, 2001; Papiernik E 2001, Cornette L. 2004, Kattwinkela J 2004, Berry JG 2007, Бокерия Л.А., Туманян М.Р. 2009 были сформулированы основные задачи, решаемые этой системой:

1.Пренатальное наблюдение

2.Родовспоможение и помощь родильнице

3.Неонатальная помощь

4.Консультативная помощь

5.Возможность транспортировки

6.Продвижение исследовательских программ и развитие

7.Обеспечение наблюдения в регионе (по месту жительства)

8.Наблюдение за эффективностью и координация программ с системой общего здоровья населения

Развитие региональных объектов (регионального перинатального центра) является той отправной точкой, которая кардинальным образом повлияет на общий профессиональный уровень помощи новорожденным с врожденный порок сердца.

Специализированную помощь оказывает «Рабочая группа по проблеме врожденный порок сердца», формирование которой позволит сконцентрировать решение сложных лечебно-диагностических проблем в руках профессионально обученных специалистов, которые оказывают и консультативную помощь акушерам- гинекологам, неонатологам реаниматологам и педиатрам. Задачи этой группы ограничены «Функциональной диагностикой» и «Кардиологической службой».

Региональная группа по проблеме врожденный порок сердца - это структурное подразделение Регионального перинатального центра, через который осуществляется связь с Федеральным центром по проблеме. Основные функции Рабочей группы включают диагностику пороков сердца, проведение патофизиологического и симптоматического лечения и, при необходимости, транспортировку новорожденных с врожденный порок сердца. Поэтому в состав Рабочей группы должна быть включена кардиологическая служба (детский кардиолог и анестезиолог- реаниматолог) и сотрудники службы функциональной диагностики. При этом для всех специалистов должно быть необходимым владение методами диагностики врожденный порок сердца (в том числе эхокардиографией), базовыми вопросами интенсивной терапии и кардиореанимации новорожденных. Являясь основным звеном по проблеме врожденный порок сердца в регионе, Рабочая группа решает следующие задачи:

1.Клинический блок:

a)Выездные консультации по области

b)Диагностика врожденный порок сердца (пре- и постнатальная)

c)Оценка состояния новорожденного и беременной

d)Определение условий родовспоможения и транспортировки новорожденных с врожденный порок сердца

e)Определение показаний к экстренному переводу новорождённого в Федеральный Кардиохирургический Центр

f)Сопровождение, в случае необходимости, новорожденного с врожденный порок сердца до федерального кардиохирургического центра

2.Образовательный и статистический блок:

a)Учет патологии в области

b)Представление статистических данных на федеральный (центральный) уровень

c)Образование

3.Организационный блок:

a)Решение организационных вопросов (квота, согласие родителей и

др.)

b)Связь с Центром управления Федерального Центра

В заключении необходимо отметить, что основным методом лечения врожденный порок сердца у новорожденных является только хирургическое вмешательство, и, в настоящее время, развитие кардиохирургии новорожденных в мире позволяет оказать эффективную специализированную помощь при любом врожденном пороке сердца. Раннее распознавание пороков сердца, установление тонического диагноза, определение степени нарушения гемодинамики и, в зависимости от этого, выбор метода лечения и оптимального срока хирургического вмешательства являются важнейшими задачами, решение которых поможет снижению как младенческой, так и общей детской летальности.

Эта помощь должна быть не только высоко профессиональной, но и оказываемой на любом уровне работы с новорожденным. Необходимо изменить мышление акушеров-гинекологов с позиций невмешательства в диагностику и лечение врожденный порок сердца у плода и новорожденного на позиции совместной планомерной работы с неонатологом и детским кардиологом, изменить отношение неонатологов и педиатров с позиции абсолютной бесперспективности детей с врожденный порок сердца на позицию предполагаемого благоприятного исхода для жизни и здоровья ребенка. Только тогда можно кардинально расширить и улучшить качество оказания помощи новорожденным с пороками сердца.