13 | 12 | 2017

Целиакия у детей

Боярская Л.Н., Иванова Е.А.

Целиакия (нетропическая спру, глютен - чувствительная энтеропатия, глютеновая болезнь, болезнь Ги-Гертера-Гейбнера, кишечный инфантилизм, идиопатическая стеаторея) - это генетически детерминированная, аутоиммунная энтеропатия индуцированная глютеном. Она приводит к хроническому воспалению тонкой кишки, атрофии ворсин, с частым развитием синдрома мальабсорбции и постепенным вовлечением в патологический процесс многих органов и систем. Даже 100 мг пшеничной муки может привести к атрофии слизистой оболочки тонкой кишки, а восстановление ее на фоне диеты происходит достаточно долго, не ранее чем через полгода.

Впервые заболевание было описано во II-III веке нашей эры греческим врачом, современником Галена, Аретеем из Каппадоции (Aretaeus of Cappadocia). Тогда болезнь была названа греческим словом «Morbus coeliacusl», что означает "страдание кишечника".

В 1888 году Samuel Gee подробно описал клинические черты целиакии, а в 1921 году Howland впервые рекомендовал исключение комплекса углеводов из диеты детей, больных целиакией, и ни один из 30 детей не погиб, благодаря диете.

В 1950 году голландским педиатром Dicke было сделано предположение, что ведущая роль в патогенезе целиакии принадлежит пшенице и ржи, а уже в 1952-1953 годах Anderson и Dicke и соавт. идентифицировали и сам повреждающий фактор, которым оказался глютен, то есть белок злаковых. После введения в практику безглютеновой диеты летальность в странах Европы снизилась практически до нуля. Классическая кишечная патология (атрофия ворсин, гиперплазия крипт и воспаление) была открыта Dicke в 1954 году.

До недавнего времени это заболевание считалось редким (1:5000-10000). Однако широкое внедрение в практику определения антиглиадиновых антител в качестве метода скрининговой диагностики позволило существенно изменить имеющиеся представления о распространенности этого заболевания. 

Считают, что частота диагностированных и недиагностированных случаев целиакии в Европе соотносится как 1:6-7, т. е. истинная частота заболевания значительно выше диагностируемой. С другой стороны, в силу несовершенства диагностических критериев целиакии и прямых ошибок в диагностике, в том числе морфологической, может наблюдаться гипердиагностика этого заболевания.

Целиакия встречается во всех странах мира. Соотношение частоты встречаемости у взрослых 2:1, с преобладанием у женщин, при этом у мужчин чаще встречается латентная форма болезни, а у женщин - атипичная с аутоиммунными и другими внекишечными проявлениями. У детей частота встречаемости у девочек и мальчиков практически одинакова.