13 | 12 | 2017

Проявления целиакии со стороны разных органов и систем

Гастроинтестинальные симптомы: диарея (у 60%), запоры (у 20%), лактазная недостаточность (у 50% больных с гастроинтестинальными симптомами), тошнота, рвота (48%), боль в животе (боли локализуются в околопупочной области; максимум болей через 3-5 часов после приёма пищи; характер боли - тупая разлитая, острая схваткообразная, проходит самопроизвольно или после дефекации), метеоризм, большой выпяченный живот. Окружность живота, определяемая по Андронеску (отношение окружности живота к росту в процентах), достигает 77%, норма у здоровых детей до 1,5 лет - 50-52 %, у детей старше 2 лет - 40-41 %.

Обильные, жидкие или кашицеобразные испражнения, с очень неприятным запахом, с блеском из-за большого содержания жира, пенистые вследствие наличия в них негидролизованных углеводов, с частотой 2-3 раза в сутки (83,4%). Объем испражнений может составить 1-1,5 л (полифекалия) вместо 50-80 мл у здорового ребёнка.

Симптомы со стороны кожи и слизистых: афтозный стоматит (рецидивирующий) (29,2%), ангулярный хейлит, рецидивирующий фурункулез (18,6%), витилиго (3%), атопический дерматит (постоянный или периодический), герпетиформный дерматит, алопеция (4%), узелковая эритема, псориаз, распространенный кожный зуд (37,8%), ломкость и деформация ногтей.

Со стороны нервной системы: периферическая полинейропатия, церебральная атаксия, эпилепсия (3,5 - 5,5%), головные боли (44,7%), обмороки (5%), депрессия, раздражительность (64%), лабильность настроения, дефицит внимания(15%) , деменция, наличие кальцификатов в головном мозге; бессонница, сноговорение, снохождение (43%). 

Со стороны системы крови: анемия (в большинстве случаев железодефицитная (86,3%) - рефрактерная к терапии препаратами железа; фолиеводефицитная у 10-40% детей с целиакией и у 90% взрослых, редко витамин В12 дефицитная), лейкопения (у 9% детей), коагулопатия (удлинение протромбинового времени, частые носовые кровотечения), тромбоцитоз и редко тромбоцитопения (4,5% у детей) (в основном как осложнение аутоиммунной патологии).

Со стороны костной системы: нарушение минеральной плотности костной ткани и, как следствие, остеопороз и остеопения (у 100% больных с целиакией), дефекты зубной эмали, распространенный кариес (37,6%), низкий рост, артриты и артралгии (32,9%), (сакроилит у 63% пациентов с целиакией), боли в костях, особенно ночью (52,8%), переломы (повторные) (6%).

Аллергические проявления - 71,2%: пищевая аллергия, дерматиты, риниты, бронхиты, бронхиальная астма.

Ассоциированные аутоиммунные болезни: сахарный диабет 1 типа (3,5- 10%), тиреоидит (18%), гепатит (6-8%), холангит, ревматоидный артрит (1,5- 7%); идиопатическая дилятационная кардиомиопатия (5,7%), полиэндокринопатии, заболевания соединительной ткани, опухоли кишечника и других органов (встречаются в 350 раз чаще при целиакии, чем в популяции). При исследовании больных с целиакией выявлено, что у 42% больных отмечалось повышение уровня АЛТ, и при контроле через год на антиглиадиновой диете у 95% отмечалась нормализация показателей. Аутоиммунный тиреоидит при целиакии развивается чаще чем в популяции, но эффект от антиглиадиновой диеты с нормализацией антител к щитовидной железе в исследованиях практически не наступает. Риск развития аутоиммунной патологии, в случае если диагноз целиакии выставлен до 2-х летнего возраста и начата антиглиадиновая диета, составляет 5%, если диагноз установлен в возрасте 4-12 лет риск составляет 16%, и если диагноз установлен после 20 лет риск развития аутоиммунной патологии составляет 34% (David Elliot, 2003).

Существует тесная связь между селективным дефицитом IgA и целиакией. Около 2% детей с целиакией будут иметь дефицит IgA, а у 7,7% детей с селективным дефицитом IgA будет целиакия.

В среднем распространенность целиакии среди детей с сахарным диабетом в 26 докладах, составило 4,5% (0.97-16.4%).

Распространенность целиакии среди детей с синдромом Дауна, по разным исследованиям, проведенным в Европе, находится в пределах 5-12% , целиакия среди детей с синдромом Тернера (6,4%), с синдром Уильямса (9,5%).  

Наличие тех. или иных симптомов со стороны различных органов и систем, а также наличие ассоциированных с целиакией заболеваний у больного или у его родственников, относят его в группу риска по целиакии. Частота целиакии в группах риска в среднем составляет 5-10%.

Клинические проявления Ц имеют некоторую возрастную характеристику (таблица 1).

Таблица 1. Возрастные особенности клинического течения целиакии.

Течение целиакии характеризуется чередованием периодов обострения и ремиссии. Чаще всего периоды клинической ремиссии охватывают возраст 4-7 лет и подростковый. Обострения могут протекать с прогрессирующим вовлечением новых органов и систем.