13 | 12 | 2017

Лекция Неврокардиогенные синкопе у детей

 

Неврокардиогенные синкопе у детей

«Синкопе» в переводе с греческого означает уничтожать, истощать, обессиливать. В клинической практике синкопальным состоянием или обмороком обозначают эпизоды преходящей кратковременной потери сознания с утратой мышечного тонуса (А.Сметнев,1989).

Неврокардиогенные синкопе - сборный термин, используемый для характеристики целой группы клинических синдромов, проявляющихся приступами потери сознания и связанных с патологическим рефлекторным воздействием вегетативной нервной системы на регуляцию сосудистого тонуса и сердечного ритма.

Было установлено, что нарушения ритма лежат в основе 30-35% синкопе, от 3% до 11% эпизодов потери сознания регистрируются при органических заболеваниях сердечно-сосудистой системы. Среди других причин наиболее значимы вазовагальные (15-30%), синокаротидные (1-29%), ситуационные синкопе (1-8%), ортостатическая гипотензия (4-12%), воздействие лекарственных препаратов (2-9%) (М.А.Школьникова,1999).

Помимо «сердечно-сосудистых» синкопе, генез рецидивирующих приступов потери сознания может объясняться многими другими причинами. Среди них следует назвать органические и функциональные заболевания центральной нервной системы, включая объемные новообразования, геморрагические и ишемические нарушения мозгового кровообращения, эпилептические и эпилептиформные припадки. К появлению синкопальных состояний могут приводить стенозирующие заболевания крупных сосудов, принимающих участие в кровоснабжении головного мозга (в первую очередь, бассейна сонных артерий), рецидивирующие тромбоэмболии сосудов головного мозга, эндокринные заболевания (например, адреналовые кризы), «первичные» нарушения проводимости и ритма сердца. Наконец, причиной синкопальных состояний могут быть психиатрические заболевания и различные ятрогенные факторы. (А.М.Жданов, А.О.Гуков,1999).

Ряд психических заболеваний также может быть причиной синкопе. Так, доказано, что депрессивное состояние нередко сопровождается гиперпноэ и вазодепрессорными реакциями. В состоянии паники 9% пациентов теряют сознание. При подозрении на психогенное происхождение приступов потери сознания необходимо привлечь к обследованию психиатра.

Наиболее часто в детском возрасте имеют место вазовагальные обмороки. В основе их развития – резкое падение общего периферического сосудистого сопротивления, а также усиление активности парасимпатического отдела ВНС. Часто эти синкопе развиваются у детей при виде крови, в душных помещениях, во время внутривенных манипуляций, при страхе. Перед приступом у ребенка возникает тошнота, резкая слабость, потемнение в глазах, головокружение, звон в ушах. Для предсинкопального состояния характерны также резкая бледность, потливость, расширение зрачков. Артериальное давление снижается незначительно, иногда отмечается синусовая тахикардия. В этот момент возможно предотвратить синкопе, если придать ребенку горизонтальное положение. При нарастании симптомов, если развивается следующая фаза вазопрессорной реакции, происходит резкое падение артериального давления и внезапное урежение частоты сердечных сокращений вплоть до асистолии у некоторых больных.

Синокаротидные синкопе являются вариантом рефлекторной потери сознания. Они основаны на повышении чувствительности каротидных синусов, в которых расположены рефлекторные центры барорецепторного контроля ЧСС и АД. При резком изменении давления возникает резкое урежение ЧСС и/или выраженное падение АД. Этот вариант синкопе в литературе называется также синдромом каротидного синуса. Синкопе провоцируются резкими поворотами и наклонами головы, сжатием в области шеи («синдром тугих воротничков»). Существуют два патофизиологических варианта: кардиоингибиторный и вазопрессорный. При первом происходит урежение ЧСС вследствие рефлекторной остановки синусового узла, синоатриальной или атриовентрикулярной блокады высокой степени. При втором варианте нарушение гемодинамики обусловлено падением АД без развития брадиаритмий. Может иметь место сочетание этих механизмов.

Ортостатическая гипотензия развивается, как правило, при переходе из горизонтального положения в вертикальное. Депонирование крови в венах нижних конечностей, брюшной полости и малого таза сопровождается уменьшением венозного возврата к сердцу, снижением объема центрального кровотока и ударного объема, а также резким снижением АД. В норме снижению АД в ортостазе препятствуют компенсаторные механизмы: в ответ на уменьшение кровенаполнения полостей сердца и сосудов происходит ослабление афферентной импульсации с барорецепторов, что рефлекторно активирует симпатическую вазоконстрикцию, приводя к повышению ЧСС и АД. У больных с ортостатической гипотензией компенсаторные механизмы недостаточны, вследствие чего в вертикальном положении наступает резкое падение АД с развитием предобморочного состояния или потери сознания.

Ситуационные обмороки - это потери сознания, возникающие в определенных стереотипных ситуациях.

Наиболее часто они развиваются во время или сразу после кашля, мочеиспускания, дефекации, подъема тяжестей, при нырянии и др. Одним из патогенетических факторов является повышение внутригрудного давления, в результате чего происходит уменьшение венозного возврата к сердцу и падение сердечного выброса. Кроме того, во время натуживания затрудняется венозный отток из сосудов головного мозга, повышается внутричерепное давление, а следовательно уменьшается кровоток в сосудах мозга (перфузионное давление в мозговых сосудах равно разнице между системным артериальным и внутричерепным давлением).

Аритмогенные синкопальные состояния у детей.

Больные с синкопальными состояниями, вызванными сердечно-сосудистыми заболеваниями, представляют группу высокого риска по внезапной смерти.

Синкопальные состояния при аритмиях могут быть обусловлены как собственно аритмией с развитием фибриляции желудочков или асистолии, так и резким снижением насосной функции сердца на фоне сердечной недостаточности. Гипоксия мозга, лежащая в основе потери сознания при тахиаритмиях, нередко является результатом взаимодействия этих двух механизмов

Нарушения ритма у детей часто в течение длительного времени протекают бессимптомно, что затрудняет раннюю диагностику. Синкопальные аритмогенные эпизоды как правило первоначально ошибочно трактуются как проявления вегетососудистой дистонии или ортостатической гипотензии. При тяжелых приступах с развитием судорог наиболее часто диагностируется эпилепсия и назначаются противосудорожные препараты. Исследование ЭЭГ у больных с синкопе показало, что только у 1% обследованных обнаруживается эпилептиформная активность и почти всегда это можно заподозрить клинически.

Зарегистрировать аритмию во время приступа потери сознания у ребенка достаточно трудно. Однако пароксизмальные суправентрикулярные и желудочковые тахиаритмии у детей старшего возраста сопровождаются отчетливой предсинкопальной симптоматикой: внезапным учащением сердечного ритма, слабостью, выраженным беспокойством, чувством страха.

Врач, обследуя больного с синкопе, должен в первую очередь исключить потенциально опасные для жизни ребенка сердечно-сосудистые заболевания, клиническим проявлением которых могут быть приступы потери сознания:

1. Синдром удлиненного интервала QT;

2. Полиморфную желудочковую тахикардию;

3. Синдром слабости синусового узла;

4. Полную атриовентрикулярную блокаду.

Экспертиза синкопе начинается с клинической оценки пароксизма, которая должна включать:

1. Анализ ситуаций и факторов, провоцирующих синкопе (эмоциональный стресс, переход из горизонтального положения в вертикальное, связь с натуживанием, сдавлением каротидного синуса, приемом лекарственных препаратов, физической нагрузкой и др.);

2. Оценку особенностей течения пароксизма (наличие или отсутствие характерных предсинкопальных состояний, характеристика послеприступного периода, реакция на лечение и др.);

3. Анализ семейного анамнеза (особенно обращать внимание на выявление синкопальных состояний и случаев внезапной смерти в семье ребенка);

4. Исследование сердечно-сосудистой системы с применением современных диагностических методов и дифференциально-диагностических алгоритмов (М.А.Школьникова, 1999).

Точная диагностика этиологии синкопе невозможна без детального обследования. Особое внимание в педиатрической практике должно уделяться ортостатическим нарушениям, сердечно-сосудистой и неврологической патологии.

Выявление связи синкопе с переходом в ортоположение требует измерения АД при перемене положения тела (клиноортостатическая проба). Измерения давления в положении сидя недостаточно информативны. Оценка параметров АД на обеих руках позволяет заподозрить «синдром обкрадывания подключичной артерии». Критериями синдрома служат: расхождение значений АД превышающие 20 мм.рт.ст. в сочетании с различиями в интенсивности пульса на обеих руках.

Электрокардиография должна быть выполнена всем пациентам, страдающим приступами потери сознания, что позволяет поставить диагноз кардиогенного синкопе у 2-11% пациентов. Наиболее часто на ЭКГ выявляются полная атриовентрикулярная блокада и наджелудочковые аритмии. Другие обнаруживаемые нарушения ритма должны служить показанием для более детального комплексного обследования ребенка.

Целесообразно проведение семейного электрокардиографического обследования родителям и сибсам ребенка. Обнаружение у них характерных нарушений ритма и реполяризации служат дополнительным аргументом в пользу вероятного кардиального генеза синкопальных состояний у ребенка.

Тесты с физической нагрузкой – велоэргометрия и тредмилл («стресс-тесты») часто позволяют выявить скрытые нарушения ритма и проводимости.

Учитывая возможность провокации жизнеугрожающих аритмий, выполнение этих тестов в специализированных отделениях требует строгого контроля и обязательного наличия дефибриллятора.

Для выявления каротидной гиперреактивности следует проводить массаж каротидного синуса под контролем ЭКГ и АД. Если исследование в клиноположении дает отрицательный результат, его повторяют в положении сидя или лежа. Появление пауз синусового ритма более 2 сек. и/или вазопрессорная реакция со снижением АД более, чем на 40 мм.рт.ст. позволяют констатировать синокаротидные синкопе.

Диагностическое значение Холтеровского мониторирования ЭКГ неоспоримо. В настоящее время определен ряд признаков электрической нестабильности миокарда, которые с высокой степенью вероятности позволяют прогнозировать развитие жизнеугрожающих аритмий (Л.М.Макаров, 1985, 2000, М.А.Школьникова, 1995, 1999). Однако отсутствие аритмии при 24-часвом мониторировании ЭКГ не исключает полностью нарушения ритма как причины синкопе. В тех случаях, когда синкопе носят эпизодический характер, очень информативно использование регистраторов с обратной связью типа «REVIL», позволяющих пациенту или его родственникам включать прибор во время приступа или после возвращения сознания. Эта подкожно устанавливаемая безэлектродная система позволяет постоянно (до 14 месяцев) отслеживать нарушения ритма и проводимости.

Помимо оценки динамики электрокардиографических изменений во время Холтеровского мониторирования, в последние годы широкое развитие получил анализ вариабельности сердечного ритма. Благодаря этому методу исследователи вплотную подошли к разработке критериев диагностики риска развития жизнеугрожающих аритмий и других патологических состояний сердечно-сосудистой системы в детском возрасте.

В середине 80-ых годов с целью выявления патологических реакций на ортостатический стресс Kenny et al. предложили пробу с пассивным ортостазом –тилт-тест (head-up tilt table testing), которая в настоящее время является «золотым стандартом» в диагностике пациентов с неврокардиогенными синкопе.

Испытание в наклонном положении (tilt-test) первоначально было предложено для дифференциальной диагностики синокаротидного синкопе. Исследование проводится с нагрузкой изадрином или без нее. Проба выполняется с использованием стола для проведения ортостатических проб, на котором пациента надежно фиксируют специальными устройствами. Нет единого мнения по поводу угла «наклона» стола и продолжительности пробы. Проба выполняется при углах подъема головной части стола на 40 - 90 градусов. При изменении положения тела пациента из горизонтального в вертикальное под действием гравитационных сил происходит депонирование крови в нижней части тела, снижается давление наполнения правых отделов сердца, что запускает целую группу рефлексов. Нормальная компенсаторная реакция на ортостатическое напряжение – рефлекторная тахикардия и вазоконстрикция. У лиц с синокаротидными синкопе при сильных сокращениях желудочков сердца выбрасывается много крови, они опустошаются, что приводит к возбуждению сердечных механорецепторов, возникает артериолярная вазодилятация, что может привести к внезапной системной гипотензии, брадикардии и остановке сердца с приступом потери сознания. Результаты тилт-тестинга имеют большую чувствительность и высоко коррелируют с естественным течением болезни. Выброс катехоламинов в состоянии страха, беспокойства или паники при усилении сердечных сокращений может также возбуждать нервные окончания, ответственные за запуск этого механизма. Испытания в наклонном положении могут стать определяющими при установлении диагноза у детей, не имеющих кардиологической патологии.

Электрофизиологические исследования сердца показаны в тех случаях, когда вероятный диагноз жизнеугрожаемой аритмии установлен и требует подтверждения. Эти исследования проводятся только в специализированных стационарах и позволяют оценить функциональное состояние синусового узла, нарушение которого может быть причиной синкопе, а также выявить другие аномалии в проводящей системе сердца.

 

Клиническая характеристика и методы дифференциальной диагностики синкопальных состояний. (М.А.Школьникова, 1999).

 

Синкопе

Аритмоген-ные

Синокаротидные

Ортостатическая гипотензия

Вазовагальные

Неврогенные

Связь с эмоциональной нагрузкой

     +

      _

     _

      +

   +/-

Связь с физической нагрузкой

      +

    +/-

     _

      _

     _

Связь с поворотом головы

       -

       +

      -

      -

      -

Предсинкопальные состояния

      +

     +/-

     +/-

     +

        -

Судороги, непроизвольное мочеиспускание

     +/-

      -

       -

      -

       +

Ощущение серцебиений

      +

       -

       +

     +/-

      -

Связь с ортостазом

      +/-

      -

        + 

       -

      -

Заторможенность, сонливость после приступа

       -

      -

        -

       -

      +

Методы диагностики

тонометрия

    +/-

      +

        +

       +

       -

клиноортопроба

      -

      -

         +         

        +

       -

Сино-каротидная проба

      -

      +

          -

        - 

        -

ЭКГ

      +

       +/-

         -

        -

         -

Холтеровское мониторирование

       +

        +/-

         -

        -

        -

Tilt-test

      +/-

       +

          +

       -

       -

велоэргометрия

        +

       -

          -

        -

        -

электроэнцефалография

        -

        -

          -

         -

         +

 

Таким образом, определение причины приступов потери сознания в детском возрасте – трудная клиническая задача, решение которой требует четких и последовательных действий на всех этапах обследования: начиная с анализа анамнестических данных и заканчивая применением самых современных диагностических алгоритмов.

Адекватное лечение больных с неврокардиогенными синкопе представляет известные трудности в связи с разнообразием клинических форм и проблемами в оценке эффективности лечения.

Пациентам с редкими вазовагальными синкопе и выявленными триггерными факторами рекомендуется избегать ситуаций, приводящих к обморокам (синкопе, связанные с повышением внутригрудного давления при физической нагрузке, при виде крови и т.д.). В ряде случаев, когда очевиден триггерный механизм синкопе (например, гастроинтенстинальные обмороки при глотании, связанные с грыжей пищевода или пищеводного отверстия диафрагмы), лечение может быть направлено на устранение патологии желудочно-кишечного тракта. Детям с глоссофарингеальными обмороками при кашле и чихании следует рекомендовать препараты, угнетающие кашлевой рефлекс. В более тяжелых случаях необходима медикаментозная терапия или имплантация искусственного водителя ритма.