13 | 12 | 2017

Лекция Диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей

 

Диагностика различных вариантов кардиомиопатий у детей

 

Распространенность кардиомиопатий /КМП/ в популяции выше, чем принято думать, например, распространенность гипертрофической кардиомиопатии /ГКМП/ составляет около 0,2% или 1 на 500 человек. Это одно из наиболее тяжело протекающих заболеваний миокарда, приводящее к инвалидности и сопряженное с высоким риском смертельного исхода – от 1% до 5%. Однако остается недостаточной настороженность педиатров и кардиологов в отношении данной патологии миокарда.

Кардиомиопатия – острое, подострое или хроническое заболевание сердечной мышцы неизвестной и неясной этиологии.

Классификация кардиомиопатий

I. По локализации

1. Гипертрофия ЛЖ

а) Асимметричная:

- гипертрофия базальных отделов МЖП

- тотальная гипертрофия МЖП

- тотальная гипертрофия МЖП и свободной стенки ЛЖ

- гипертрофия верхушки сердца с возможным распространением на свободную стенку ЛЖ и перегородку

б) Симметричная (концентрическая)

2. Гипертрофия ПЖ

II. По гемодинамической форме

1. Необструктивная

2. Обструктивная

III. По градиенту давления (при обструктивной форме)

1 стадия - градиент давления менее 25 мм рт ст

2 стадия - менее 36 мм рт ст

3 стадия - менее 44 мм рт ст

4 стадия - от 45 мм рт ст

IV. По клиническим проявлениям

• асимптомное течение

• синкопальные состояния

• нарушения ритма

• одышка

V. По стадиям клинического течения

1. Компенсация

2. Субкомпенсация

3. Декомпенсация

Наиболее частые жалобы больных с ГКМП:

• одышка при физической нагрузке;

• болевые ощущения в грудной клетке,

• нарушения ритма сердечной деятельности;

• головокружения;

• синкопальные (обморочные) состояния.

Спектр аритмий и нарушений проводимости у детей с ГКМП :

• пароксизмы трепетаний предсердий;

• суправентрикулярная экстрасистолия;

• желудочковая экстрасистолия;

• суправентрикулярная тахикардия;

• залпы желудочковой тахикардии;

• нарушения проведения по левой ножке пучка Гиса;

синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия характеризуется дилатацией полости левого желудочка, умеренной гипертрофией его миокарда, увеличением систолического и диастолического объемов, плохой сократительной функцией, имеет мультифакториальное происхождение (бывает врожденной и приобретенной).

Рестриктивная кардиомиопатия: признаки бивентрикуляроной НК; нормальные размеры ЛЖ с нормальной систолической функцией; резко увеличены размеры предсердий; отсутствие гипертрофии миокарда;отсутствие заболеваний, способных вызвать такие изменения.

При сборе анамнеза большое внимание необходимо уделять семейному анамнезу, т. к. наличию частых случаев внезапной смерти в некоторых семьях рассматривается как "злокачественный" анамнез, что само по себе может считаться фактором риска для членов семьи. Пациенты с так называемой "злокачественной" семейной историей заболевания, у которых ближайшие родственники умерли внезапно, имеют высокий риск внезапной смерти. Последние исследования показали, что особые генетические дефекты, вовлекающие сократительные белки, тропонин Т, тропомиозин, а также различные мутации тяжелой цепи миозина могут быть ассоциированы с благоприятным или неблагоприятным течением болезни в таких семьях.

В качестве примера приводим родословную ребенка Р., 12 лет с ГКМП и отягощенным семейным анамнезом (рис. 1).


отягощенный семейный анамнез

 

 - гипертрофическая кардиомиопатия

 

 Пробанд среднего роста, пониженного питания, единичные стигмы дизэмбриогенеза, S-образный сколиоз I степени. В роду по линии отца в трех поколениях была диагностирована гипертрофическая кардиомиопатия. Дед пробанда и дядя умерли от этого заболевания в молодом возрасте. Учитывая «проскоки» поколений и передачу признака от отца к сыну, можно думать об аутосомно-доминантном типе наследования с неполной пенетрантностью.

Обычно дети предъявляют жалобы на одышку, усиливающуюся при физической нагрузке и волнении, кардиалгии, ощущение сердцебиения и перебоев в сердце. У пациентов с гипертрофической кардиомиопатией нередко возникают синкопальные состояния вследствие различных причин, включая тахиаритмии, сердечный блок, атипичную сосудистую реакцию и обструкцию ВОЛЖ. Возникновение синкопальных состояний неясной этиологии, особенно у молодых лиц, является специфичным маркером риска внезапной смерти. Как бы то ни было, механизм, приводящий к синкопе, может быть выявлен только у 20 % больных.

При R-графии органов грудной клетки определяется увеличение левых отделов сердца и усиление легочного рисунка (КТИ-63%). У части больных с ГКМП размеры сердца находятся в пределах возрастной нормы.

При ЭКГ- исследовании выявляются:

1)гипертрофия правого предсердия, которая возникает в результате развития легочной гипертензии (рис.2)

гипертрофия правого предсердия

 

Рис. 2.

2)гипертрофия левого предсердия, возникшая вследствие повышения нагрузки на него при нарушении диастолического расслабления левого желудочка

3)гипертрофия левого и правого желудочков

4)глубокий, "патологический зубец" Q, связанный с гипертрофией МЖП, появлением в ней очагов деструкции (рис.3)

"патологический зубец" Q

 Рис. 3.

 

5) нарушения процесса реполяризации в виде депрессии ST и инверсии в левых грудных отведениях (рис.4)

  

 нарушения процесса реполяризации  в левых грудных отведениях

Рис.4 нарушения процесса реполяризации в виде депрессии ST и инверсии T в левых грудных отведениях 

Спектр нарушений сердечного ритма и проводимости (НСР) всегда достаточно широк: синусовая аритмия (ЧСС от 58 до 148 в мин.), частая суправентрикулярная (би- и тригимения), единичная желудочковая экстрасистолия. Нарушения проводимости наблюдаются в виде блокады передней ветви левой ножки пучка Гиса. Частота выявления НСР при ХМ значительно выше и составляет 45%.

Наиболее важным и информативным методом диагностики ГКМП является ДэхоКГ , при которой выявляются:

Ассиметричная гипертрофия миокарда (при соотношении толщины межжелудочковой перегородки к задней стенке левого желудочка >1,3);

Симметричная гипертрофия:

1)концентрическая диффузная (вовлекает в процесс межжелудочковую перегородку, свободную стенку левого желудочка и верхушку; просвет выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ) сужен – обструктивная форма);

2)срединная (на 1-3 см ниже створок аортального клапана – обструктивная форма) (рис. 5);

3)апикальная (верхушечная – необструктивная) форма.

срединная (на 1-3 см ниже створок аортального клапана – обструктивная форма)

Рис. 5.

Таким образом, для постановки диагноза КМП необходимо внимательно анализировать анамнестические, клинические и инструментальные критерии, основными из которых являются результаты ЭКГ и ДЭхоКГ.

1. Для постановки диагноза ГКМП необходимо сочетание ряда ЭКГ-признаков: наличие вольтажных критериев гипертрофии левого или обоих желудочков; высокоамплитудного или уширенного зубца Р; «патологического» зубца Q (до 17 мм); нарушение процессов реполяризации желудочков различной степени выраженности – от снижения амплитуды Т до высокоамплитудного положительного или глубокого отрицательного Т, внутрижелудочковой блокады, удлинения электрической систолы желудочков. При ДэхоКГ – различные варианты гипертрофии миокарда.

2. Для ДКМП характерна кардиомегалия, дилатация полостей предсердий и желудочков, снижение сократительной способности миокарда.