13 | 12 | 2017

Лекция Инфаркт миокарда у детей

Инфаркт миокарда у детей

Многие педиатры и кардиологи считают, что инфаркт миокарда (ИМ) в детском возрасте относится к казуистическим случаям. В связи с этим отсутствует настороженность врачей, имеет место гиподиагностика инфарктов и как результат зачастую плохой прогноз. По некоторым данным, при ВПС даже при отсутствии структурных аномалий коронарных сосудов на аутопсии инфарктные участки в миокарде выявлялись в 75% случаев. Причинами ИМ у детей и подростков, по данным Ю.М.Белозорова (1996), являются: врожденные аномалии коронарных артерий; кардиомиопатии, ВПС, коронарит, инфекционный эндокардит, опухоли сердца, операционная травма, закрытая травма грудной клетки, феохромоцитома, коронарная вазоконстрикция.

 


Основные причины инфаркта миокарда у детей

(по данным Техасского детского госпиталя на материале 85 детей)

 

Аномалии левой коронарной артерии

20,0%

Болезнь Кавасаки

14,0%

Миокардит

13,0%

Критический врожденный стеноз аорты

11,0%

Опухоль сердца

6,1%

Дилатационная кардиомиопатия

4,0%

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

4,0%

Перинатальная асфиксия

4,0%

Тромбоз аорты

4,0%

Кардиомиопатия при мышечной дистрофии

2.5%

Коарктация аорты

2,5%

Ревматический кардит

2,5%

Лимфома

2,5%

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

2,5%

Пролапс митрального клапана

2,5%

Врожденная митральная недостаточность

2,5%

Закрытая травма грудной клетки

2,5%

 

Основные причины инфаркта миокарда у детей

( по данным отдела кардиологии МНИИП и ДХ)

 

Причины инфаркта

 

Частота (%) 

Врожденные аномалии коронарных артерий

25% 

Вирусные коронариты

15,7% 

Дилатационные КМП

12,5% 

Гипертрофические КМП

12,5% 

ВПС (стеноз аорты, врожденная недостаточность митрального клапана, коарктация аорты)

9,4%

Аортоартериит

6,3% 

Семейные дислипопротеидемии

6,3% 

Феохромоцитома (симпатоганглиома)

3,1% 

Опухоли сердца

3,1% 

Закрытая травма грудной клетки

3,1% 

Послеоперационная травма

3,1% 

 

Наибольшая частота случаев ИМ у детей обусловлена врожденными аномалиями коронарных артерий.

 

 Классификация врожденных аномалий коронарных артерий

 

 1.     Аномалии устья.

 2.     Эктопическое отхождение коронарной артерии

 а) аномальное отхождение коронарной артерии от легочного ствола

 б) аномальное отхождение коронарной артерии от аорты:

 в) аномальное отхождение коронарной артерии от других коронарных артерий

 г) аномальное отхождение коронарной артерии от экстракардиальных сосудов

 д) аномальное отхождение коронарной артерии от желудочковой камеры.

      3. Интрамуральный   ход   коронарной   артерии ("ныряющие" коронарные артерии)

 4. Аномалии дистального соединения коронарных артерий (коронарные фистулы)

 5. Аномалии числа коронарных артерий

 а) единственная правая коронарная артерия

 б) единственная левая коронарная артерия

 6. Гипоплазия коронарных артерий

 

 Наиболее частой  врожденной патологией коронарных сосудов является аномалия Бланда- Уайта – Гарленда ( АОЛКА от ЛА ) - аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, которая составляет от 0,5%  в детской популяции до 2,3%  - во взрослой среди всех врожденных пороков.

 

 Порок относительно редок. Почти о каждой группе больных имеются описания в литературе. Первое описание аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной артерии принадлежит H.Brooks (1885), М. Abbat (1908). В отечественной литературе этот порок впервые описан А.И.Абрикосовым в 1911 году у 3-ех месячного ребенка. В  1933 году E.Bland, P.White, S.Garland приводят классические клинико-электрокардиографические признаки порока, в связи с чем его называют теперь синдромом Бланда –Уайта - Гарленда.

 

 На ЭКГ определяется характерный паттерн порока:

Патологический зубец Q в отведениях I, AVL, V3-V6  (  max в AVL);

 характерный паттерн порока

Рис.1

 2.     Провал зубцов R в отведениях V3-V4 ( морфология комплекса становится rS,QS,Qr), свидетельствующий о перенесенном инфаркте;

Провал зубцов R в отведениях V3-V4

Рис 2.

3.     Инверсия зубца T в отведениях I, AVL и левых грудных.

4.     Патологическое отклонение э.о.с. влево из-за блокады передней левой ветви пучка Гиса;

 Инверсия зубца T в отведениях I, AVL и левых грудных

 Рис 3.

Выделяют два основных типа порока: первый тип - "инфантильный"   или "детский" и взрослый тип порока

Отхождение  ветвей левой венечной артерии от правой

Рис. 4. Отхождение  ветвей левой венечной артерии от правой

1 –правая венечная артерия

2 – огибающая ветвь левой венечной артерии

3 – передняя межжелудочковая ветвь левой венечной артерии

Левая венечная артерия берет начало от левого или правого синуса Вальсальвы легочного ствола. Правая венечная артерия при этом имеет нормальное расположение. Имеются в разной степени развитые анастомозы между системами правой и левой артерий. У грудных детей они выражены слабо, у взрослых иногда весьма выражены. В этом случае система правой венечной артерии бывает расширенной, сосуды извитыми, иногда с аневризматическими участками. Система левой венечной артерии выглядит при этом тонкой, даже истонченной, а устье ее очень узким. Нарушения гемодинамики определяются недостаточным снабжением миокарда артериальной кровью. Особенности снабжения миокарда зависят от степени развития коллатералей между системами правой и левой венечных артерий.  У многих больных, особенно у новорожденных и детей первого года жизни, коллатерали развиты весьма слабо (инфантильный тип порока). Данная аномалия может встречаться в изолированном виде или в сочетании с ВПС. У всех больных обнаруживают фиброэластоз эндокарда различной степени. Во внутриутробном периоде давление и насыщение кислородом крови в аорте и легочном стволе одинаковые. Поэтому на этом этапе порок не сказывается на кровоснабжении миокарда. Вскоре после рождения давление в легочной артерии падает, и через 7- 10 дней достигает обычных нормальных цифр для взрослого (25-30 мм рт. ст.). В результате уже через 2 недели после рождения ребенка миокард, снабжаемый левой (аномальной) венечной артерией, получает венозную кровь под низким давлением. Наступает резкое ухудшение в состоянии новорожденного, обусловленное плохим снабжением кровью зоны миокарда. Развивается тяжелая ишемия всей зоны миокарда, снабжаемой левой КА. Это первая фаза нарушения гемодинамики. Если анастомозы между левой и правой венечными артериями отсутствуют, то больной погибает от обширного инфаркта левого желудочка. Однако обычно имеются коллатерали. При инфантильном типе такое кровоснабжение оказывается явно недостаточным и тяжелая ишемия миокарда развивается через 6-8 недель после рождения. Наличие области ишемии, снабжаемой аномальным сосудом, обуславливает развитие обширного инфаркта миокарда с быстро прогрессирующей недостаточностью кровообращения и гибелью больного.    

 Второй тип - "взрослый". Он характеризуется хорошо развитыми межкоронарными анастомозами и выявляется, как правило, в дошкольном или зрелом возрасте. При взрослом типе порока кровоснабжение миокарда определяется степенью их развития. В типичных случаях имеется умеренная ишемия миокарда левого желудочка вследствие синдрома «обкрадывания».

У большинства больных заболевание манифестирует в первые 3 месяца жизни, реже во втором полугодии. Первыми признаками являются нарушение общего состояния, вялость, бледность кожных покровов, повышенная потливость, рвота, срыгивания, одышка, тахикардия, обмороки, кашель. У половины больных отмечаются приступы внезапного беспокойства с усилением одышки, бледности, часто во время или после кормления. В это время выражение лица ребенка страдальческое, появляются гримасы, как при сильной боли, он пронзительно кричит, пульс становится нитевидным. Иногда  наступает внезапная смерть. Может развиться и картина сосудистого шока, как при ИМ у взрослых. Иногда первыми симптомами при данной патологии могут быть повышение температуры, одышка и диарея, возможно связанные с рефлекторным характером нарушений ЖКТ. Многие дети отстают в физическом развитии. У них рано формируется левосторонний сердечный горб. Верхушечный толчок разлитой, ослабленный, смещен в 6-ое, 7-ое межреберье. Границы сердца смещены преимущественно влево. Тоны чаще приглушены, причиной систолического шума недостаточности МК может быть хроническая ишемия или инфаркт папиллярных мышц, дилатация полости левого желудочка. Иногда выслушивается трехчленный ритм. При рентгенологическом исследовании определяется кардиомегалия. Она может достичь такой степени, что на рентгенограмме обнаруживается затемнение всей левой половины грудной клетки.

            Тактика лечения детей с АОЛКА заключается в лечении СН, назначении препаратов, улучшающих обменные процессы в миокарде, анальгетиков. Далее решается вопрос о хирургической коррекции порока (перевязка левой КА).

 Однако, оперативное лечение неэффективно у детей до 2 лет из-за неадекватного количества межкоронарных анастомозов. Если больные переживают критический период жизни (1-2 года) на медикаментозном лечении, то затем их состояние стабилизируется. Дети старше 2 лет хорошо переносят перевязку левой КА. Прогноз порока без операции в большинстве случаев неблагоприятный. Почти 2/3 больных без лечения умирают на 1 году жизни, 12%-15% доживают до старшего возраста, из них в дальнейшем половина умирает внезапно после физической нагрузки или психической травмы.

         К ИМ у детей могут привести приобретенные болезни коронарных артерий.

Приобретенные болезни коронарных артерий

Артерииты:

·        болезнь Кавасаки 

·        аортоартериит (болезнь Такаясу)

·        при  диффузных заболеваниях соединительной  ткани:

-         узелковый полиартериит

-         системная красная волчанка

·        при инфекционных заболеваниях:

·        грипп

·        скарлатина

·        сальмонеллез

·        тифы и др.

 

Другие причины инфаркта миокарда у детей:

  • Врожденные пороки сердца:

стеноз аорты

коарктация аорты

врожденная недостаточность митрального клапана

атрезия легочной артерии

тотальный аномальный дренаж легочных вен и др.

  • Кардиомиопатии
  • Закрытые травмы сердца и коронарных артерии
  • Опухоли сердца
  • Инфекционный эндокардит
  • Феохромацитома

 

Особенности течения ИМ у новорожденных детей.

Впервые два случая ИМ у новорожденных были описаны еще в 1947 году. Далее было множество описаний ИМ у недоношенных детей, у детей из двойни, описан случай внутриутробно развившегося инфаркта. Интенсивное изучение этого вопроса позволило довольно подробно установить причины возникновения неонатальных инфарктов. Описывается 2 основных патологических механизма, приводящих у новорожденных детей к формированию ИМ.

I-ый механизм - закупорка одной из коронарных артерий или ее крупных ветвей в результате тромбоэмболии, тромбоза коронарной артерии или ее воспаления. Эмболы обычно появляются из тромба в венозном протоке или пупочной вены. В отдельных случаях эмбол может быть из катетеризированной пупочной вены, в частности, при заменном переливании крови. 

II-ой механизм: гипоперфузия крови по одной из коронарных артерий или ее ветвей в результате гемодинамической перегрузки миокарда одного из желудочков и феномена «обкрадывания».

Несмотря на редкость данной патологии, практические врачи должны о ней помнить. И мы надеемся, что представленный материал привлечет внимание к данной проблеме.