12 | 12 | 2017

Гемолитическая болезнь новорожденных (фетальный эритробластоз)

Гипербилирубинемия обусловливается в первую очередь (наряду с незрелостью печени) несовместимостью групп крови матери и ребенка. Речь идет о гемолизе в результате несовместимости и о реакциях с участием антител: несовместимость в системе АВО (2/3 эритробластоза) - анти-А- и анти-В- антитела обнаруживаются в крови матери; несовместимость в системе резус- фактора (1/3 эритробластоза) - анти-резус (D) антитела обнаруживаются в крови резус-отрицательной матери, антитела резус-подгрупп С, с, Е, е, а также в редких случаях антитела при других групповых факторах, например, при Kell-факторе - Kell-антитела в крови матери.

Сенсибилизация матери происходит содержащимися в эритроцитах антителами от предыдущей беременности (даже закончившейся абортом) или при переливании крови без учета возможности сенсибилизации. Для реакций несовместимости в системе АВО имеет значение то обстоятельство, что факторы А, В, 0 в определенном отношении приравниваются к изоагглютининам. Желтуха, связанная с несовместимостью в системе резус- фактора, как правило, проявляется лишь у второго ребенка. Тяжесть ее возрастает у детей, рождающихся от последующих беременностей. Эритробластоз, связанный с системой АВО, напротив, может проявляться уже у ребенка от первой беременности. Эритробластоз развивается не во всех случаях несовместимости. У многих женщин даже во время повторных беременностей образуется очень немного антител. В порядке контроля за течением беременности рекомендуется определять титр антител (анти-А- и анти-В- агглютинины) или проводить непрямой тест Кумбса для выяснения антителообразования.

Эритробластоз

Эритробластоз, связанный с системой резус-фактора (анти-D), протекает тяжелее, чем при несовместимости в системе АВО. В этих случаях мать всегда резус-отрицательная (d), ребенок резус-положительный (D), отец может быть гомо- или гетерозиготным резус-положительным (RhRh или Rhrh). В крови матери определяют Rh-антитела. Тест Кумбса с кровью ребенка всегда положительный (в противоположность эритробластозу, связанному с АВО). Симптомы: преждевременная тяжелая желтуха, анемия, увеличение печени и селезенки, иногда отеки вплоть до универсальной водянки (асцит, плевральный выпот), сердечная недостаточность, тахикардия. Гиперволемия требует срочной разгрузки кровообращения. Другие признаки тяжелых общих нарушений: петехиальные кровотечения из-за поражения капилляров и/или вследствие тромбоцитопении, поражение мозга (сонливость, отказ от груди, судороги), как признак ядерной желтухи гипертония мышц и положение опистотонуса.

АВО-эритробластоз

Течение заболевания более легкое, чем при резус- эритробластозе. Опасность центральных поражений (ядерная желтуха) не очень велика даже при уровне билирубина выше 342 мкмоль/л (20 мг%). Чаще у матери бывает А-, В- или АВ- группа крови. Наблюдаются легкая анемия, увеличение печени и селезенки. Дальнейший путь диагностики желтух приведен на схемах 1-4. В примечаниях к ним дана некоторая детализация тех или иных положений.