13 | 12 | 2017

Гемолитическая анемия

Дляопределения аутоиммунного генеза гемолитических анемий проводится прямая проба Кумбса. Однако в период наибольшей остроты заболевания в связи с разрушением большого количества эритроцитов, на которых фиксированы антитела, результат прямой пробы Кумбса может быть ложноотрицательным. В таких случаях следует проводить агрегат- геиагглютинационную пробу, которая обладает большей специфичностью, чем прямая проба Кумбса.

Гемолитическаяанемия может быть обусловлена дефицитом глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ), глутатионредуктазы, глутатионсинтетазы,  пируваткиназы. Определение дефицита данных ферментов следует начинать с определения Г-6-ФДГ.

Наследственные энзимодефицитные анемии (дефицит Г-6-ФДГ, пируваткиназы,гексокиназы,фосфогексоизомеразы,2,3-дифосфоглицеромутазы, глутатионредуктазы и глутатионпероксидазы) также могут вызывать анемию (иногда с гемоглобинурией) с высокой гипербилирубинемией в неонатальном периоде, даже требующей заменного переливания крови. Провоцирующими факторами могут быть тяжелая гипоксия, ацидоз, назначение, помимо упомянутых выше препаратов, нитрофуранов, неграма, парацетамола, метиленового синего, антигистаминных препаратов, ацетилсалициловой кислоты, аскорбиновой кислоты. Диагноз ставят на основании спектрофотометрического или цитохимического определения активности ферментов эритроцитов. Из эритроцитарных энзимодефщитов наиболее распространен дефицит Г-6-ФДГ. Около 300 млн. человек на Земле имеют его преимущественно в бывших малярийных районах (т.е. там же, где широко распространены и гемоглобинопатии).

Под гемолитической анемией сложного генеза подразумеваются редкие формы гемолитических анемий, диагностика которых возможна только в гематологических клиниках. Гемолитическая анемия может быть следствием токсического повреждения эритроцитов в результате приема лекарств.

Анемии, сопровождающиеся образованием в эритроцитах телец Гейнца, у новорожденных имеют разную этиологию. Из-за низкой активности глутатионредуктаз и гипофункции селезенки даже здоровые недоношенные первых дней жизни без признаков повышенного гемолиза могут иметь эритроциты с тельцами Гейнца, но в количестве, не превышающем 20 %. Введение аскорбиновой кислоты, викасола, назначение сульфаниламидных препаратов, левомицетина, контакт с анилиновыми красителями (применяются для метки пленок), нафталином может привести к резкому увеличению количества эритроцитов с тельцами Гейнца (20-40 % и более) и выраженному гемолизу. Особенно склонны к такой реакции дети с нестабильными гемоглобинами, альфа- талассемией, дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ).

В редких случаях может наблюдаться параллельное увеличение количества как непрямого, так и прямого билирубина. В дифференциально-диагностическом отношении это самая сложная ситуация, так как обусловить такой характер изменений могут заболевания, как с явлениями гемолиза, так и с паренхиматозными изменениями печени. В таких случаях диагностический путь включает как левую, так и правую часть диагностического алгоритма. Сначала целесообразно исключить различную инфекционную патологию, а затем - различные желтухи, протекающие с гемолизом (см. схему 1, правую часть).

При положительной реакции Вассермана у ребенка и (или) матери следует провести углубленное обследование их на сифилис, так как возможны ложноположительные результаты.